Билирубин – гемсодержащее пигментное соединение, выделяющееся при распаде красных кровяных телец.
Оно выделяется из организма человека в составе желчной жидкости, поэтому относится к желчным пигментам.
Образование желчных пигментов
Билирубины располагаются в селезенке из биливердина во время процесса гемолиза (разрушения эритроцитов), на него приходится 85% новообразовавшегося пигмента, остальные 15% синтезируются при расщеплении других гемсодержащих соединений – миоглобина, цитохромов.
Путь метаболизма
В результате катаболизма гема – небелковой части гемоглобина, образовывается непрямой билирубин (неконъюгированный)– гидрофобное токсическое водонерастворимое вещество, которое транспортируется с помощью белков-переносчиков – альбуминов по плазме крови.
Для того чтобы провести исследование этой фракции, билирубин необходимо отделить от альбуминов путем их осаждения, поэтому он называется непрямым.
После этого пигмент системой портальной вены транспортируется в гепатоциты, где утилизируется путём реакции конъюгации (связывания) с УДФ-глюкуронатом под воздействием фермента УДФ-глюкуронил-билирубин-трансферазы.
Так происходит процесс обезвреживания токсического вещества, вследствие чего образовывается прямая (конъюгированная) фракция билирубина – гидрофильная малотоксичная и водорастворимая.
Связанный билирубин экскретируется (выводится) током желчи в тонкий кишечник, где превращается в уробилиноген. Частично этот желчный пигмент всасывается энтероцитами и утилизируется через систему портальной вены в гепатоциты.
Большая часть уробилиногена транспортируется в толстый кишечник и образовывает стеркобилин кала, который придает ему специфический окрас. Остатки пигментного соединения превращаются в стеркобилин мочи, обеспечивающий соломенно-желтый цвет, и фильтруются в почках.
Значит, в моче и кале должен быть только стеркобилин, остальные желчные пигменты в норме не выводятся этими путями.
Виды билирубина
Существует три вида билирубина:
- Общий – весь билирубин, циркулирующий системой кровотока. Ещё его обозначение выглядит так Bilirubin total,
- Непрямой – токсическое соединение, место образования непосредственно в период деструкции эритроцитов.
- Прямой – связанный с глюкуроновой кислотой билирубин, выводящийся печенью.
Норма разных фракций билирубина
Нормальные показания билирубина имеют отличия в зависимости от пола и возраста.
ПоказательУ женщин (мкмоль/л)У мужчин (мкмоль/л)
| Общий билирубин | 3,3 – 19,0 | 8,5 – 19,8 |
| Прямая фракция | 0,95 – 4,2 | 0,22 – 8,1 |
| Непрямая фракция | 5,6 – 17 ,1 | Не выше 20,0 |
Уровень содержания желчных пигментов у детей
Нормальный показатель билирубина у новорождённых отличается от итогов анализов у взрослого. Уровень билирубина равен 22 мкмоль/л в первые часы жизни, но вскоре этот показатель может стать высокий до 190 мкмоль/л.
Таблица.
Показатель1-3 сутки после рождения (мкмоль/л)3-6 день после рождения (мкмоль/л)После месяца (мкмоль/л)Взрослые (мкмоль/л)
| Общий билирубин | 24 — 190 | 28 — 210 | 3,5 – 20,4 | 8 – 20,5 |
| Прямая фракция | 0,5 – 10,2 | 1 – 12,4 | 0 – 5,1 | 0 – 5,1 |
| Непрямая фракция | 23,5 – 179,8 | 27 – 197,6 | Не выше 16,5 | Не выше 16,5 |
Это связано с тем, что при рождении у младенца может возникнуть транзиторное (переходное) состояние – физиологическая желтуха новорождённых. Внутриутробно у плода образовывается фетальный гемоглобин, и при появлении на свет он начинает заменяться на «взрослый».
Будет наблюдаться повышенный гемолиз, также большую роль играет физиологическая незрелость гепатоцитов.
Данное транзиторное состояние проявляется на 2-3 сутки после рождения, и длиться не более 10 дней. Отличия между физиологической желтухой и патологическими изменениями: она не влияет на общее состояние ребёнка и проходит сама без медикаментозного лечения.
Симптомы желтухи новорождённых: желтизна начинается с кожных покровов лица и головы, ладошек и стоп, потом опускается ниже, меняя окрас всего тела.
Уровень билирубина во время беременности
В период вынашивания плода при биохимическом анализе крови показатель билирубина у женщин может быть немного повышен. Это связано со сдавливанием маткой печени, желчного пузыря.
Чтоб защитить себя от нежелательных последствий, нужно пройти диагностику и сделать УЗИ. Гипербилирубинемия у беременных может быть спровоцирована стрессами, неправильным питанием, эмоционально-психологическим напряжением.
Могут выявить:
- Жировую печеночную дистрофию,
- Острый вирусный гепатит,
- Токсикоз,
- Желчекаменную болезнь,
- Инфекционные заболевания,
- Дискинезию желчевыводящих путей (проблема с выводом желчи из организма).
Любые изменения в функционировании организма матери влияют на будущего малыша, стоит не закрывать глаза на эти состояния.
Как проявляется повышение билирубина?
Повышение уровня билирубина называется гипербилирубинемией. Может увеличиваться лишь одна из билирубиновых фракций, что будет указывать на патологические нарушения в одном из внутренних органов. Как можно диагностировать гипербилирубинемию?
Состояние, которое развивается вследствие повышения гемсодержащих пигментных соединений, это желтуха.
Желтуха характеризуется желтизной кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтый окрас приобретают склеры, ротовая полость, после этого – кожные покровы лица, ладоней и стоп. Остальные части тела желтеют в последнюю очередь.
У людей с большим весом симптомы гипербилирубинемии протекают не так явно, как у худых.
Нездоровый цвет кожи может свидетельствовать о разных болезнях, не привязанных к работе печени: сахарный диабет, гипотиреоз, пищевые предпочтения моркови и красных помидоров.
Желчные пигменты в норме не обнаруживаются в моче и кале. Если повышен конъюгированный билирубин, что связано с заболеваниями печени, его уровни могут быть повышены и в моче.
Схема образования и вывода билирубина из организма
Как понизить билирубин?
Чтоб понизить уровень билирубина, необходимо диагностировать причину, которая спровоцировала развитие такого состояния. После этого назначается диетическое питание и медикаментозная терапия.
Диетический стол включает в себя такие продукты питания:
- Овощные бульоны,
- Кисломолочную продукцию,
- Фрукты и овощи,
- Нежирные мясные блюда,
- Травяные чаи,
- Компоты,
- Крупы: рис, овсянка, гречка,
- Яйца.
Вся пища должна подаваться в теплом виде, маленькими порциями и разделена на три-пять приемов в день.
Также есть продукты, что нужно исключить из своего рациона:
- Жаренные и копченые блюда,
- Черный хлеб,
- Консервацию,
- Кофе и чай,
- Газированные напитки,
- Острые соусы и приправы,
- Сладости и хлебобулочные изделия,
- Пшеничную кашу,
- Алкоголь,
- Цитрусовые.
Медикаментозное лечение представлено такими группами препаратов:
- Желчегонные,
- Гепатопротекторы,
- Антиоксиданты,
- Противовирусные,
- Иммуностимуляторы,
- Антибактериальные,
- Витаминсодержащие,
- Гомеопатические средства,
- Народная медицина.
С чем связана гипербилирубинемия?
Среди причин, приводящих к гипербилирубинемии, выделяют:
- Болезни печени –циррозы различной этиологии и гепатиты,
- Проблемы с оттоком желчи по желчевыводящим путям,
- Патологические изменения кроветворной системы,
- Желчекаменная болезнь,
- Заболевания желчного пузыря,
- Новообразования,
- Гемотрансфузии (переливание крови),
- Гельминтозы,
- Трансплантация органов,
- Гипо- и авитаминозы,
- Токсическая интоксикация.
Наследственные гипербилирубинемии также могут быть причиной повышения уровня желчных пигментов.
- Синдром Жильбера – патология, напрямую связанна с недостаточной выработкой фермента глюкуронидазы, что берет участие в реакции формирования глюкуроновой кислоты. В анализе крови уровень прямого билирубина заметно понижен. Эта болезнь не имеет неблагоприятных прогнозов для жизни, трудовой и физической деятельности, так как деструкции гепатоцитов не будет. Пациентам необходимо придерживаться здорового образа жизни, рационального питания, избегать физических нагрузок и употребления спиртных напитков.
- Синдром Дабина-Джонсона – врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется мутационными изменениями в гене, что отвечает за белок-транспортер органических анионов. Вследствие чего происходит нарушение экскреции билирубина и органических анионов из гепатоцитов – содержание прямого билирубина в крови повышено.
- Синдром Криглера — Найяра — наследственная патология, передающаяся аутосомно-рецессивным путем. Возникает вследствие полного отсутствия, либо пониженной активности фермента глюкуронилтрансферазы, который обеспечивает обезвреживание непрямой фракции билирубина. Появляется хроническая интоксикация нервной системы с последующими дегенеративными изменениями в организме.
Какие симптомы?
При повышении общего билирубина, можно подумать об ускоренном гемолизе, связанным с заболеваниями крови, наличие паразитарных инфекций, первичном билиарном циррозе, образование камней в гепатобилиарной системе, беременности, новообразованиях, преграждающих отток желчной жидкости.
Симптомы, указывающие на увеличение показателей прямого билирубина: желтизна склер и кожных покровов, диспепсические явления, зуд, плохой аппетит, приступы печеночной колики, темная моча.
Причиной этому служит утрудненный отток желчи, патологические изменения гепатоцитов и распространение пигментного соединения по всему организму потоком крови.
Несвязанный билирубин выше нормы при нарушениях, связанных с процессом конъюгации и формирования нетоксичной прямой фракции пигмента.
Жалобы больного будут немного отличаться: неприятные ощущения и болевой синдром в правом подреберье, высокая температура, спленомегалия (увеличение селезенки), быстрая утомляемость и слабость, кружение головы, побледнение кожи, отрыжка с горечью, головная боль, темная моча.
Признаки гипербилирубинемии
Сколько видов желтухи существует?
Существует три вида желтухи. Давайте подробнее рассмотрим каждую из них.
Вид желтухи; Характеристика; Причины развития
| Гемолитическая (надпеченочная) | Проявления этого заболевания не связаны с работой печени. Чаще всего происходит повышенный гемолиз, при котором в организме накапливается избыточное количество непрямого билирубина, что токсично действует на организм. При таком состоянии наблюдается увеличение уровня стеркобилина мочи и кала, что дает им интенсивную окраску. Надпеченочная желтуха крайне трудно поддается лечению. | 1. Аномальные изменения эритроцитов: врожденные талассемии, серповидно-клеточная анемия и приобретенная В12-дефицитная анемия, |
| 2. Инфекционные заболевания: малярия, брюшной тиф, сепсис, | ||
| 3. Интоксикация змеиным ядом, солями тяжелых металлов, растительными токсинами с последующей деструкцией красных кровяных телец, | ||
| 4. Гематомы, | ||
| 5. Гемотрансфузия несовместимой группы крови и резус-конфликт во время беременности, | ||
| 6. Рак крови. | ||
| Печеночная (паренхиматозная) | Происходит из-за печеночной недостаточности. Есть два механизма развития таких патологических изменений. Первый – нарушается захват непрямого билирубина глюкуроновой кислотой, за счет чего в анализе крови будет повышена лишь эта фракция. Второй – при развитие тяжелых форм гепатитов прямой билирубин может поступать в кровоток и его уровень тоже повышается вместе с неконъюгированной фракцией. Такое состояние характеризует цитолитический синдром. | 1. Вирусные инфекции |
| 2. Алкогольная интоксикация | ||
| При печеночной желтухе понижается стеркобилин мочи и кала за счет нарушения билирубин выделительной функции . В выделениях будет обнаруживаться уробилин, которого в норме там не должно быть, этот желчный пигмент будет обуславливать цвет выделений: кал цвета глины, моча цвета пива (медицинский термин). | 3. Медикаментозная непереносимость | |
| 4. Пищевые отравления | ||
| 5. Гепатиты и циррозы. | ||
| Механическая (подпеченочная) | Это состояние — показатель нарушения выведения прямого билирубина из организма. Причинами, приводящими к таким состояниям, являются: желчекаменная болезнь, дискинезии желчевыводящих путей, новообразования головки поджелудочной железы. | 1. Врожденные и приобретенные аномалии желчевыводящих путей, |
| В анализе крови отмечается повышение прямого билирубина, так как печень работает без изменений. Кал будет ахоличный (полное отсутствие желчи), или частично обесцвечен за счет понижения уровня стеркобилина. Стеркобилин мочи также понижен, или отсутствует, что обуславливает её окрас – цвет мясных помоев (медицинский термин). | 2. Холецистит, | |
| 3. Гельминтозы, | ||
| 4. Новообразования, | ||
| 5. Желчекаменная болезнь. |
Патологическая желтуха у новорождённых
Патологические желтухи проявляются сразу же после появления ребёнка на свет, продолжаются больше двух недель, влияют на общее состояние малыша.
О наличии начала необратимых процессов могут указывать плач ребёнка, отказ от пищи, мышечная гипертрофия, отсутствие сосательного рефлекса, обесцвечивание, либо чрезмерный окрас мочи и кала.
Существует два вида патологической желтухи у новорождённых:
- Ядерная – развивается при отсутствии, или нехватке веществ ферментной природы, с помощью которых обезвреживается свободный билирубин. Это может быть связано с преждевременным рождением, большими кровоизлияниями на голове у новорождённого.
Из-за того, что токсический желчный пигмент системой кровотока может попасть в мозг, ядерная желтуха может привести к нарушению физического и интеллектуального развития, ДЦП, глухоте, слепоте, параличу, повреждениям печени и желчевыводящих путей.
- Гемолитическая – наблюдается при возникновении резус-конфликта, когда у ребёнка положительный, а у матери – отрицательный. Это состояние также приводит к большой интоксикации организма, в особенности, центральной нервной системы, что может повлечь за собой плачевные последствия.
Лечение патологической желтухи у новорождённых заключается в фототерапии, применении капельниц со специальными препаратами, выводящими билирубин из организма.
Рекомендуется провести гемотрансфузию.
О чём свидетельствует низкий уровень билирубина?
Пониженный уровень билирубина сигнализирует о недостаточной выработке красных кровяных телец и уменьшается уровень их разрушения.
Гипобилирубинемия достаточно редкое явление, поэтому её диагностирование свидетельствует о патологических изменениях в организме, на которые стоит обратить внимание:
- Рак крови,
- Ишемическая болезнь сердца,
- Почечная недостаточность,
- Туберкулезные изменения,
- Апластическая анемия.
Также способствуют гипобилирубинемии употребление избыточных доз алкоголя, кофеиновые напитки, похудение на фоне нерационального питания, медикаментозная интоксикация за счет приема глюкокортикоидов, витамина С, фенобарбитала, антибиотиков, нарушение подготовки к сдаче анализа.
Диагностика
Уровень билирубина проверяется во время сдачи биохимического анализа крови, что берется натощак путем набора венозной крови.
Человек, который считает себя полностью здоровым, должен сдавать кровь на биохимический анализ на билирубин один-два раза в год в профилактических целях.
Профилактика
Профилактика повышения уровня билирубина включает в себя своевременное диагностирование и лечение заболеваний, одним из симптомов которых является гипербилирубинемия.
Также необходимо вести здоровый образ жизни, следить за тем, чтобы ваше питание было рациональным, избавиться от вредных привычек (курение, употребление алкогольных напитков), ответственно подходить к выбору препаратов для лечения, обращая внимания на сроки изготовления, побочные действия.
Заключение
Показатели фракций билирубина могут менять свое значение при физиологических состояниях и патологических изменениях.
Однако, для того, чтобы провести дифференцирование, необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью, где вам назначат анализы и по их результатам подберут индивидуальное лечение, если оно того требует.
Уровень билирубина напрямую связан с работой гепатобилиарной системы, поэтому погрешности в питании, нездоровый образ жизни, вредные привычку могут значительно ослабить ваш организм и спровоцировать гипербилирубинемию.
(Пока оценок нет)
Загрузка...