Классификация лимфангиом, почему они появляются, симптоматика и прогноз на жизнь

Лимфангиома (Lymphangioma) или ЛГ является опухолевым образованием доброкачественного характера, которая состоит из сосудов лимфатического типа и является врожденным патологическим состоянием.

Развитие данной патологии происходит на этапе формирования сосудистой системы плода, внутри утробы матери.

Такое опухолевое образование медленно растет, но может достигать больших размеров, что повлечет сдавливание тканей и органов, которые находятся в непосредственной близости к новообразованию.

Патологическое состояние диагностируется в возрастной группе от одного до четырех лет. Частота регистрирования лимфангиомы составляет до двадцати пяти процентов от всех опухолевых образований сосудов у детей.

Лимфгемангиома, в большинстве случаев, не угрожает жизни пациента, но имеет свойство значительно ухудшить её качество. Ухудшение заключается в приступах, и не эффективности оперативного вмешательства.

На сегодня проблема эффективного удаления сосудистого новообразования чрезвычайно актуальна, так что медики всего мира продолжать поиски безопасных методов удаления опухоли.

Лимфгемангиома – что это такое?

Прогрессирование данного состояния происходит на эмбриональном этапе развития ребенка, при неправильном расположении сосудов лимфатического типа. Формирование таких сосудов должно происходит в четко определенных участках кожи и в жировой клетчатке под кожным покровом.

Размерность опухолевого образования может колебаться от маленьких узелковых образований до крупноразмерных опухолей, которые в своем размере превышают размерность головок новорожденных.

Возникая в период эмбрионального развития, опухолевое образование постепенно растет, впоследствии сдавливая органы и ткани.

Проявляется гемлимфангиома, преимущественно, в первые годы жизни ребенка. Основная возрастная группа пораженных аномальным строением лимфатических сосудов – дети, но формирование лимфангиомы у взрослых также возможно.

Лимфатическая система человека

В период полового созревания активизируется рост, и прогрессирование опухли.

При воспалительных и инфекционных поражениях, лимфгемангиома начинает ухудшаться, приводя к тому, что кистозная полость образования начинает гноиться.

ЛГ по своей структуре напоминает гемангиому (опухолевое образование из тканей сосудов), но лечение её куда более тяжелое. Врожденное новообразование может фиксироваться при плановом ультразвуковом обследовании плода, в период вынашивания ребенка.

Прогнозирование дальнейших действий, при обнаружении на УЗИ, зависит от сопутствующих аномальных состояний и пороков формирования сосудов.

Если ЛГ представлена одним новообразованием, то женщине необходимо постоянное наблюдение, а при множественных очагах лимфангиомы, рассматривается вопрос о том, чтобы прервать процесс беременности.

В большинстве случаев, такая доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов находится на лице, в области шеи, в структуре языка, подмышек, и в ротовой полости.

В редких случаях регистрируются опухолевые образования гемлимфангиомы в брюшной полости, а также опухолевые образования, появляющиеся после хирургических вмешательств, или воспаления лимфатических узлов.

Классификация

Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.

Выделяется три основных её разновидности:

Капиллярная

Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.

Кожа, пораженная таким видом опухолевого образования, очень похожа на апельсиновую кожуру.

Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.

Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.

Основными её особенностями являются:

• Мягкость дефектов кожи,
• Неявные границы,
• Локализация на лице,
• На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
• Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
• В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.

Кистозная

Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).

Каждая из камер содержит внутри себя лимфатическую жидкость. Отдельные кисты могут не контактировать между собой.

Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.

Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.

Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:

• Явно выраженные границы очага поражения,
• Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
• Медленное прогрессирование,
• Тонкая кожа в месте новообразования,
• Деформация кожного покрова не происходит,
• Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.

Кавернозная

Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.

По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.

Внешние проявления создают дефекты на коже.

Распределение жидкости в них происходит неравномерно, одни могут быть почти пустыми, а другие предельно наполнены.

Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.

Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.

Основными её особенностями являются:

• Отечность кожи в области поражения,
• Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
• Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
• Медленное развитие лимфангиомы,
• Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
• Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.

Также существует разделение лимфангиом по размерностям опухолевых образований.

К ним относят:

• Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
• Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.

Причины

Явные причины, которые влияют на прогрессирование данного заболевания остаются неизвестными и в данный период времени. Лимфангиома является аномальным строением лимфатических сосудов, которое прогрессирует внутри утробы матери.

Помимо того, что доброкачественные опухоли лимфатических узлов являются, в большинстве случаев, врожденными, существуют также вторичные факторы, которые могут повлиять на развитие данного патологического состояния.

К факторам, ввиду которых может прогрессировать лимфангиома, относят:

• Курение или употребление спиртных напитков будущей матерью,
• Облучение организма женщины, вынашивающей ребенка,
• Инфекционные заболевания, в период беременности,
• Поражения организма инфекционными заболеваниями, на любом этапе жизни,
• Другие опухолевые образования,
• Лучевая терапия,
• Последствия хирургического вмешательства.

Определение влияющих на развитие патологии факторов происходит и на данный момент.

Какая проявляемая симптоматика?

Проявление симптомов зависит вида лимфангиомы, её размерности и месторасположении. При локализации опухолевого образования на поверхности кожи и небольших размерах проявляется лишь косметологический дефект.

А крупноразмерные опухоли проявляются в серьезных нарушениях внешности, а также сдавливании и нарушении функционирования органов, которые расположены в непосредственной близости от новообразования.

При поражении верхней губы, в наружных проявлениях отмечается припухлость и содержит некоторые явные признаки лимфангиомы.

К ним относят:

• Уголки рта опущены,
• Рост размерности и утолщение губы,
• Болевые ощущения при надавливании отсутствуют,
• Нет явно выраженных границ очага,
• Прогрессирование в пространство треугольника между носом и губой,
• Увеличение красной рамки губ,
• По ощущениям опухлость мягкая.

Явным признаком расположения на губе лимфангиомы является проявление пузырьковых образований с некрозным, или гнойным содержимым, которые появляются на губе, либо слизистой оболочке ротовой полости.

Пузырьковые образования часто расходятся по всей полости слизистой оболочки, или располагаются вдоль линии губ, из которой иногда выплескивается жидкость, выделяемая при воспалительных процессах.

При расположении лимфангиомы в области щеки, ей характерна та же симптоматика, что и при поражении губы. Крупноразмерные опухолевые образования, могут выбухать снаружи, с изменением оттенка кожи на синий.

Происходит утончение подкожной жировой клетчатки, что усиливает проявление мелких сосудов. Проявление пузырьков происходит в ротовой полости, на слизистой оболочки щеки.

При локализации опухолевого образования в области глаза, лимфангиома проявляется в виде отечности и увеличении толщины век, происходит полное, или частичное смыкание щели глаз, а также проявляется синий оттенок кожного покрова век.

Месторасположение пузырьков находится на краю век, также они содержать жидкость, выделяемую при воспалительных процессах.

Крупноразмерное опухолевое образование влечет к выпячиванию глазного яблока (нормальный его размер сохраняется), а также к развитию понижению зрительных функций и полной потере зрения.

При расположении доброкачественной опухоли лимфатических узлов в области шейного отдела, кавернозной формы развития, характеризуется мягкой структурой. Границы очага выделены не явно, происходит сглаживание естественных складок. Опухолевое образование характеризуется круглой формой, и явно выступает выше уровня кожного покрова.

Если происходит поражение языка лимфангиомой, проявляется множественное количество малоразмерных пузырьковых образований, которые выступают над поверхностью слизистой оболочки, сливаются воедино и формируются узловые образования.

При деформации пузырьков, они кровоточат, после чего на них формируется белый налёт. На месте пузырьков формируется трещина и узловая язвочка. Язык растет в размерах, становится толще, что делает проблематичным его помещение в полости рта.

Пациенты не могут нормально открыть и закрыть рот, появляется отдышка, нарушение глотания, нарушения голоса.

При поражении опухолью лимфатических сосудов головного мозга, происходит сдавливание тканей, которые находятся непосредственно вокруг неё. К явно выраженной симптоматике относят симптомы невралгии.

Среди них: паралич, нарушение координации движений, ощущение шума в ушах, упадок зрения, нарушения голоса, нарушения согласованности движения мышц, непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.

Проявление у новорождённых лимфангиомы брюшной полости происходит в болевых ощущениях в области живота, нарушением симметричности брюшной полости, новообразование обладает плотностью, почти не двигается, не придает болевых ощущений и мало смещается.

При таком поражении общий анализ крови не покажет явных признаков воспалительного процесса. При такой лимфангиоме производят разрез брюшной полости с удалением опухолевого образования и дальнейшим его изучением.

Данные доброкачественные опухолевые образования имеются свойства к частому воспалению, в особенности, у детей с трех до семи лет, весной и осенью.

Провокаторами таких воспалительных процессов являются:

• Острые респираторные вирусные инфекции,
• Травмы,
• Воспалительные процессы в организме, а особенно миндалин, желудочно-кишечного тракта и периодонта.

При слабых воспалительных процессах, самочувствие ребенка практически не отклоняется от нормы. При явных проявлениях патологии, появляется интоксикация, происходит рост опухолевого образования, образуется плотная его структура.

Воспалительный процесс продолжается на протяжении нескольких недель, после чего стихает, с возвращением к прежнему виду. В тяжелых ситуациях возникает нарушение дыхательного и глотательного процессов.

Удаление гноя приводит к восстановлению нормального состояния, и выздоровлению. Если не удается удалить гной дренажным путем, производят её вырезание.

Какую опасность несут лимфгемангиомы?

Наибольшей опасностью обладают лимфангиомы, которые располагаются в шейном отделе, брюшной полости и в средней части грудной клетки. Их увеличение может повлечь сдавливание пищевода, трахеи, сердца, аорты и других жизненно важных структур.

Такие состояния угрожают жизни, и, в зависимости от размерности опухли, могут повлечь смертельный исход при отсутствии медицинского вмешательства.

Поражение языка опухолевым образованием лимфатических сосудов может повлечь нарушения дыхания. А содержащие гной лимфангиомы (в любом месте возникновения) могут воспаляться, и повлечь интоксикацию детского организма.

Диагностика

При первом посещении врача, он выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез и проводит первичный осмотр. Обычно лимфангиома проявляется явно, поэтому при первых же подозрениях врач отправляет пациента на дополнительные обследования.

К ним относят:

• Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь,
• Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. Результаты анализа дают информацию о состоянии организма, а также каждого из органов в отдельности,
• Биопсия кожи. Являет собой исследование кожного фрагмента под микроскопом. Позволяет точно диагностировать, какой именно процесс прогрессирует в тканях,
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние сосудов, определить их ширину прохода, и диагностировать возможную лимфангиому,
• Компьютерная томография,
• МРТ. Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом,
• Лимфография. Является методом диагностирования состояния лимфатической системы организма, при помощи ввода контрастного вещества и проведении рентгена,
• Эхография – допплеровская эхокардиография является безопасным и информативным методом диагностирования. Исследование помогает определить скорость тока крови,
• Пункция опухоли. Такое исследование помогает определить форму развития опухолевого образования. Белковое содержание характеризует отсутствие воспалительного процесса. Кистозная форма обусловлена прозрачным содержимым, или янтарным оттенком. Содержание крови присуще для воспалительных процессов и деформировании опухолевого образования.

Выбор метода исследования принадлежит лечащему врачу, который на основе проявляемых симптомов и жалоб назначит его наиболее точно.

Лечение

Под лечением данного патологического состояния подразумевается полное удаление лимфангиомы. Лучевая терапия и химиотерапия при таких опухолевых образованиях не приносят никакого эффекта. Производится полное, или частичное удаление опухоли, до границы здоровых тканей.

Участки, оставшиеся после удаления, коагулируют, либо сшивают нитями для предотвращения обострений. При воспалительных процессах, или травме опухолевого образования, проводится терапия для снятия воспаления, после чего лимфангиому удаляют.

Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются:

• Стремительный рост опухолевого образования, которые опережает развитие ребенка,
• Опухоли, которые нарушают качество жизни пациентов,
• Опасное расположение новообразования (область сердца, шейный отдел, брюшная область).

Эффективность оперирования составляет 75 процентов от всех проведенных операций, в остальных случаях требуется повторное оперирование.

Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

• Удаление лазером. При таком оперировании производится выжигание опухолевого образования при помощи воздействия на него лазера,
• Криотерапия. При такой операции производится воздействие на лимфангиому холодом. Для этого используются холодный осушенный воздух, лед, криогель, жидкий азот, газожидкостные среды,
• Воздействие током. Такое оперирование подразумевает удаление опухоли при помощи воздействия на неё электрическим током,
• Радиоволновое лечение. Такая процедура подразумевает воздействие на лимфангиому радиоволновым излучением,
• Удаление гнойного содержимого путем пункции. При таком оперативном вмешательстве опухоль не удаляется, но убирается гнойное её содержимое, что восстанавливает состояние больного. Операция дает улучшение состояния только на некоторое время.

Одним из современных методов удаления лимфангиом является склерозирование. Метод подразумевает собой впрыскивание в опухолевое образование лиофилизированного стрептококкового антигена (Фибро-Вейн, Этоксисклерол), которые склеивают стенки сосудов, уменьшая опухоль в размерах.

Некоторым пациентам, после проведения такой терапии необходимо проводит оперирования по удалению рубцовых образований.

Данная операция не является сложной, но эффективно удаляет нежелательные рубцы.

Какие особенности лечения кавернозных форм?

При кавернозных формах патологии применяется поэтапное лечение, которое заключается в применении СВЧ-гипертермии и применении, после нее, склерозирования.

Применение каждого из этапов терапии производится под контролем ультразвукового исследования, которое определяет постепенное уменьшение размерности опухолевого образования, и зарастание его соединительными тканями.

Для полного удаления кавернозных лимфангиом может понадобиться не один сеанс данной терапии. Проведение повторных сеансов проводится через три месяца, после проведения предыдущего.

При таких формах лимфангиомы, располагающихся в шейном отделе, или в непосредственной близости к сердцу, СВЧ-гипертермия может применяться непосредственно в процессе оперирования.

Процесс СВЧ-гипертермии характеризуется тем, что опухолевое образование нагревают, и это влечет к изменению структуры сосудов лимфатического типа и их слипанию.

Неприятных ощущений процедура не вызывает, так как для воздействия на лимфангиомы достаточно температуры не выше сорока двух градусов. Склерозирование применяется в сопутствии с СВЧ для большего эффекта.

У большинства пациентов, после проведения такой терапии, наступает излечение, но у одной трети пациентов требуется оперирование, которое удалит рубцовые ткани, остающиеся на месте бывшей опухоли.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Что применяют при воспалительных процессах опухоли?

Для проведения оперирования необходимо сначала снять воспалительный процесс с опухолевого образования.

Основными противовоспалительными препаратами являются:

• Нестероидные средства, направленные против воспаления (Диклофенак, Ибупрофен),
• Терапия против микробов, которая состоит из антибиотиков широкого спектра действия,
• Терапия против интоксикации состоит из введения внутривенно физраствора, глюкозы, кристаллоидных растворов, а также Гемодеза и Реополиглюкина,
• Ферментная терапия (Креон, Мезим, Панзинорм),
• Терапия общего укрепления (витаминно-минеральные комплексы, нейропротекторы, биостимуляторы),
• Зиртек, Зодак, Цитрин.

Также применятся марлевые повязки, которые смазывают мазями с содержанием нестероидных противовоспалительных средств, или антибиотиков.

Для полости рта применяют антисептики и масла на протяжении 10 суток.

Какие есть средства народной медицины?

Применение средств народной медицины допускается только в качестве дополнительной терапии, а также исключительно после консультации с лечащим врачом.

Для терапии лимфангиом народными средствами рекомендуют:

• Сбор трав «Монастырский» готовится на основе 16 трав и компонентов,
• Сок грецкого ореха, который достиг молочной спелости. Чайную ложку измельченного ореха развести на пятьдесят миллилитров кипяченой воды и употреблять до четырёх раз в день,
• Сбор трав «Противораковый» содержит двадцать пять компонентов.

Сбор трав «Монастырский»

Профилактика

Определенного метода профилактических действий по предупреждению лимфангиомы нет.

Для того чтобы плод развивался максимально правильно, беременных женщинам нужно усиленно и сбалансировано питать, отказаться от спиртных напитков и курения, больше проводить времени на свежем воздухе, не употреблять медикаменты без назначения врача, а также регулярно обследоваться на протяжении всего срока вынашивания ребенка.

Профилактическими мероприятиями для всех являются:

• Привести в порядок режим дня, выделяя время на полноценный отдых и сон,
• Избегать сильных физических нагрузок,
• Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм,
• Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
• Не допускать воспаление лимфоузлов. Применять оперативные и эффективные методы лечения инфекционных заболеваний (тонзиллит, отит, кариес и т.д.),
• Своевременно лечить инфекционные заболевания,
• Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
• Рекомендуется заняться спортом, соблюдать активный образ жизни, а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
• Раз в год сдавать общий анализ крови и проходить обследование. Делается это для раннего диагностирования возможных заболеваний,
• Детям с диагностированной лимфангиомой необходимо состоять на диспансерном учете.

Соблюдение этих правил, убережет от большинства заболеваний, и улучшит качество и продолжительность жизни человека.

Прогноз после операции

Лечение данного вида патологического состояния состоит в хирургическом вмешательстве. Прогнозирование зависит от месторасположения, величины и формы опухолевого образования.

Хирургическое вмешательство полностью устраняет проблему лимфангиомы в семидесяти пяти процентах случаев, в остальных 25 % требуется повторное оперирование.

При проведении квалифицированного хирургического вмешательства и устранении проблемы, прогноз жизни благоприятен. Симптомы и явные дефекты кожного покрова больше не будут беспокоить пациента.

При крупных размерах опухолевых образований необходимо скорейшее применение оперативного вмешательства. Сдавливание органов, под влиянием опухоли, может повлечь смертельных исход.

Так как лимфангиома растет медленно, то заподозрить её и провести оперирование можно, когда стадия развития опухолевого образования еще не критическая.

При обнаружении малейших симптомов обращайтесь для обследования в больницу.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!