Что такое хронический лейкоз и какой прогноз жизни при данной патологии?

Хронический лейкоз – онкологическое заболевание, которое характеризуется медленным развитием. Главным характерным признаком является локализация лейкоцитов преимущественно в костном мозге и крови.

В статье мы подробно расскажем, что это такое – лимфолейкоз, анализ крови, показатели, а также затронем еще ряд важных моментов.

Что представляет собой заболевание?

Хронический лейкоз представляет собой одну из разновидностей рака крови. Ход болезни может продолжаться в течение пятнадцати-двадцати лет. Обычно хронические лейкозы затрагивают пожилых людей, реже – среднего возраста. Еще реже хронический лейкоз наблюдается у детей.

При болезни поражаются следующие белые клетки крови:

• Лимфоциты,
• Гранулоциты.

Главная задача белых клеток – противодействие вирусам, вызывающим заболевания, грибковым и бактериальным инфекциям.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

• Хронический лимфоцитарный лейкоз,
• Хронический миелоидный лейкоз.

При лейкозах лимфоцитарного типа происходит поражение лимфоцитов. Если ставится диагноз «миелоидный лейкоз», поражение настигло гранулоциты. Задача последних – очищение организма человека не только от болезнетворных микроорганизмов, но и от любых инородных фрагментов и элементов.

Гранулоциты поглощают микробы и чужеродные элементы. Лимфоциты вырабатывают специальные антитела для подавления деятельности заражающего фактора.

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа характеризуется выработкой незрелых лейкоцитов с пониженным уровнем функциональности. Продуцирование белых клеток нарушается, и организм не может полноценно бороться с инфекцией. Лимфолейкоз и миелолейкоз, картина которых касается и других кровяных клеток – эритроцитов и тромбоцитов.

Первые отвечают за передачу кислорода из легких в органы. Тромбоциты – за фактор свертываемости.

Лейкоз

Этиология хронического лейкоза

Существует несколько вариантов картины развития хронических лейкозов. Наибольшее развитие у исследователей получила вирусно-генетическая теория.

В ней значительная роль уделяется мутации ряда вирусов, которые, проникая в кровь, способны нарушить функцию кроветворения:

• Герпетические вирусы,
• Вирус Эпштейна-Барра,
• Цитомегаловирус,
• Вирусы гриппа.

Результаты опытов, тестов и исследования показали, что моноцитарный и лимфоцитарный лейкозы в своем развитии имеют зависимость от определенной аномалии, затрагивающей 22-ю пару хромосом.

22-я пара человеческих хромосом получила название «филадельфийская»

Хроническая лейкемия обладает зависимостью от воздействия на организм радиации и ионизирующего излучения (излучение Рентгена). Исследования подтвердили, Что онкологические образования в белых кровяных клетках могут быть вызваны влиянием промышленных отходов и даже от бытовых ядохимикатов.

Настороженность вызывает фактор развития хронических лейкозов из-за приема тех или иных лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут содержать соли золота. К другим группам относятся цитостатики и антибиотики.

Кроме вирусно-генетической существует также иммунная теория.

Она доподлинно подтверждает связь лимфолейкоза со следующими заболеваниями и патологиями иммунитета:

• Гемолитическая анемия аутоиммунного типа,
• Коллагенозы,
• Тромбоцитопения.

При хроническом и при остром лейкозе функциональность утрачивается лейкоцитами. Это грозит организму отсутствием защиты от заражающих факторов, как внешних, так и внутренних.

Как классифицируются хронические лейкозы?

Классификация хронических лейкозов начинается с разделения патологии по принципу преобладающего состава пораженных клеток. Ранее мы выделяли лимфоцитарный и миелоидный хронические лейкозы.

Согласно данным, лимфоцитарный лейкоз возникает в два раза чаще, чем миелоидный. Хронический лимфолейкоз чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Хронический миелоидный лейкоз – это 15% от общего числа заболевших. В процессе повышается число гранулоцитов.

К этой группе белых кровяных клеток относятся:

• Базофилы,
• Нейтрофилы,
• Эозинофилы.

Вид хронического лейкоза

Формы хронического лейкоза

Хронический лимфоцитарный лейкоз	1.Пролимфоцитарный
	2.Волосатоклеточный
	3.Т-клеточный
Хронический миеломоноцитарный лейкоз	1.Начальная форма
	2.Форма развернутой клиники
	3. Терминальная стадия заболевания.

Разновидность того или иного хронического лейкоза выявляется на основании признаков и выраженной симптоматики. В обязательно порядке исследуется картина крови.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза

Поскольку симптомы никак не проявляются на начальной стадии, установить ее практически невозможно. Несколько лет больного может ничего не беспокоить.

Обычно исследования назначаются после жалоб на следующие виды недомогания:

• Слабость без каких-либо причин,
• Высокая степень утомляемости,
• Снижение массы тела,
• Излишнюю потливость.

Каждый из этих признаков характерен для начальной стадии развития при хроническом лимфолейкозе. Вторая стадия заболевания развивается на фоне аденопатии и увеличения лимфатических узлов. Редко оба признака проявляются одновременно. Чаще всего встречается именно увеличение лимфоузлов в размерах до десяти сантиметров.

Когда лимфоузлы увеличиваются, человек не испытывает боли или же специфических неприятных ощущений. Язвы и нагноения также не проявляются. Исследование с применением рентгеновского излучения дает возможность выявить увеличения лимфатических узлов на различных участках тела.

Чаще всего воспаляются лимфоузлы, расположенные в подмышках, в паховой и шейных областях.

Когда лимфатические узлы увеличиваются, они могут сдавливать внутренние органы.

Это вызывает такие проявления, как:

• Одышка,
• Кашель,
• Болевые ощущения в области живота,
• Венозные отеки.

У некоторых больных происходит увеличение селезенки. Но увеличение носит умеренный характер. Может наблюдаться увеличение размеров и плотности печени.

Во время заболевания в ткани легких, на слизистой желудка, в почках и в сердце появляются специфические лейкемические инфильтраты. Их возникновение сопровождается воспалением и язвами.

Этот фактор становится причиной следующих заболеваний и симптомов:

• Воспаление легких,
• Воспаление кишечника, сопровождающееся диареей и кровотечением,
• Кровь в моче,
• Миокардит.

Подобные разрастания нередко принимаются за новообразования в желудке и ряде других органов.

Для лейколиза характерны проявления на покрове кожи.

Они различаются между собой по составу клеток. Выделяют:

• Лейкемоидные образования,
• Неспецифические разновидности.

Первые – это или лимфомы, или проявления эритродермии. Под лимфомами в данном случае понимаются специфические инфильтраты. По виду лимфомные кожные поражения напоминают проказу. Из-за эритродермии кожа краснеет, чешется и шелушится. К неспецифическим разновидностям кожного поражения следует отнести пузырчатку, лишай опоясывающего типа и ряд других.

Хронический лимфолейкоз в значительной степени снижает показатели иммунитета. Больной страдает от частых инфекционных заражений, которые сопровождаются осложнениями. Если инфекция носит острый характер, она легко меняет спецификацию на хроническую.

На терминальной стадии селезенка значительно увеличивается в размерах. Процесс может сопровождаться инфарктами. Анемия нарастает из-за повторяющихся кровотечений. Этому способствует и угнетение процесса кроветворения. Характер анемии – гемолитический аутоиммунный. Организм начинает активно вырабатывать антитела на свои же тромбоциты и эритроциты. Клетки крови саморазрушаются. Основная причина летального исхода – заражение крови.

Хронический лейкоз

Клинические формы

В зависимости от симптоматики различается несколько форм хронического лимфоцитарного лейкоза. Все формы встречаются достаточно часто.

Среди них:

• Доброкачественная форма,
• Костномозговая форма,
• Злокачественная форма,
• Кожная форма,
• Аденопатии локального типа,
• Спленомегалическая форма.

При доброкачественном течении увеличение лимфоузлов и селезенки носит умеренный характер. Число тромбоцитов и эритроцитов не меняется. Инфекционные осложнения проявляются достаточно редко.

У молодых пациентов чаще всего наблюдается злокачественная форма лимфолейкоза. Течение заболевания происходит стремительно и тяжело.

Размер воспалений лимфатических узлов – значительный. Воспаления могут объединяться между собой. Заражение носителями инфекций приводит к сепсису.

Расположение лимфоузлов у человека

Костномозговая форма характеризуется резким нарушением функции кроветворения в костных тканях мозга. Селезенка и лимфатические узлы не воспаляются. Одновременно с нарушением кроветворения появляется анемия, а вслед за ней – тромбоцитопения.

При кожной форме на теле появляются многочисленные лимфомы. Увеличивается объем Т-лимфоцитов. Лейкоцитарная формула – 35%. Для локальных аденопатий характерны увеличения шейных, брюшных и загрудинных лимфоузлов, а симптоматика будет зависеть от того, где именно сосредоточено поражение.

Картина крови

Число лейкоцитов может достичь показателя 100х109/л. Бласты при тяжелом течении могут достигать 60%. Причина этого заключается в процентном соотношении лимфоцитарных клеток и нейтрофилов, когда 10% лимфобластов приходится на зрелые лимфоциты.

Существуют формы лимфолейкоза, когда гемограмма не меняется

При рассмотрении крови через микроскоп возможно обнаружить массу специфических клеток. Это тени, или клетки Боткина-Гумпрехта. Тени отмечаются при протекании аутоиммунных процессов. Для костного мозга характерно полное замещение процесса кроветворения клетками крови лимфоцитарного типа. Гамма-глобулиновая часть белков снижается.

Клиническая картина хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз, в отличие от лимфолейкоза, возникает в раннем возрасте. Обычно возраст пациентов находится в промежутке от тридцати до пятидесяти лет. Возраст одного из десяти заболевших не достигает двадцати лет.

В отличие от лимфолейкоза, миелолейкоз в начальной стадии обнаруживается с большей вероятностью.

Первые признаки болезни на первых этапах развития патологии более заметны:

• Постоянный рост утомляемости,
• Даже незначительные движения вызывают потливость,
• Болит левое подреберье,
• Возникают боли радикулитного характера,
• Температура тела повышается.

Боли в подреберье возникают из-за растяжения селезеночной капсулы вследствие увеличения органа.

Радикулитные болезненные ощущения в большинстве случаев сопровождаются неврологическими признаками. Реже – нарушениями периферической нервной системы. Высокая температура может наблюдаться в течение продолжительного времени.

Когда хронический миелолейкоз начинает прогрессировать, вместе с ним обостряются симптомы. Боли в подреберье из тупых могут превратиться в острые. Часто больной чувствует отдачу в низ живота, левое плечо.

Повышается АД. Причина этого заключается в том, что вокруг увеличенной селезенки воспаляются ткани разного типа, а также в том, что развивается инфаркт. При такой симптоматике слышен звук трения в месте, где находится селезенка.

Лимфоузлы растут в подмышках, в паху и на шее. Отличие этого процесса при миелолейкозе от аналогичного при лимфолейкозе – в плотности увеличений.

Инфильтраты лейкемического типа могут образовываться:

• В ЖКТ,
• В мочеполовых органах,
• В области гортани и небных миндалин,
• В ткани легких.

При локализации инфильтратов в ЖКТ больной теряет аппетит. Диарея сопровождается кровяными выделениями. Часто возникает отрыжка.

Если инфильтраты поражают мочеполовую систему, то мочеиспускание будет проходить с кровяными выделениями. У женщин образуются кровотечения в матке. Заметна дисфункция гормонального баланса и полового цикла.

Инфильтраты редко проникают в легкие. Если это случается, тогда симптомы будут напоминать по своим характеристикам очаговую пневмонию.

При всех перечисленных признаках температура тела находится в субфебрильном диапазоне. Когда она быстро повышается, это означает, что в процесс включилась инфекция. Инфильтраты в этот момент испытывают некротические и язвенные изменения. Развивается заражение крови.

Объективным для дифференциальной диагностики симптомом следует назвать боль в костях, наблюдаемая у половины из общего числа больных. Причина боли заключается в поражении инфильтратами суставных сумок. Одновременно с этим воспаляются ткани вокруг суставов.

Возникает сильная боль в зубах, и после удаления больного зуба или нескольких образуется обильное и продолжительное кровотечение.

Это называется лейкемический периодонтит, который позволяет диагностировать острый и хронический миелолейкоз. Далее мы немного затронем отличия острого протекания от ремиссии.

Картина крови

Гемограмма при миелолейкозе на первых стадиях может продемонстрировать лейкоцитоз. Обнаружение становится возможным за счет того, что в крови начинают преобладать нейтрофилы.

Пятипроцентная базофилия наблюдается у четверти больных хроническим лейкозом данной формы.

Надежным симптомом для дифференциального диагноза становится возрастание объема эозинофилов и базофилов, что позволяет выявить наличие миелоцитов.

Выраженная стадия заболевания характеризуется достижением лейкоцитозом количества от восьмидесяти до ста пятидесяти тысяч клеток. Миелобласты в периферической крови занимают около 5%, тогда как число миелоцитов может достигнуть 30-40%,

Число бластов будет расти и в течение терминального течения миелолейкоза. Это же касается и тромбоцитов.

Особенности

Хронический миелолейкоз характеризуется особым течением при миеломоноцитарной форме. Здесь увеличивается количество моноцитов в периферической крови и в костном мозге.

Одновременно с этим объем лейкоцитов будет находиться в пределах нормы, но может наблюдаться незначительный лейкоцитоз. Чуть менее трети будут составлять миелоциты.

Главное клиническое проявление болезни – это малокровие. Необходима тщательная дифференциальная диагностика, поскольку моноцитоз может быть симптомом ряда других заболеваний и патологий, в том числе и онкологических.

Наиболее объективная симптоматика для диагностики миеломоноцитарной формы – это болезненная мегалоспления и ощущения слабости, причиной которой является анемия.

При такой форме хронического миелолейкоза не наблюдается увеличения ни печени, ни лимфатических узлов.

Диагностика хронических лейкозов

Диагностика начинается с подробного изучения гемограммы пациента. Если имеются подозрения на хронический лейкоз любого типа, тогда больной направляется на прием к гематологу. В предыдущих разделах мы упоминали о наиболее объективных признаках каждого из них.

Анемия, наличие миелобластов и гранулоцитов, увеличение объема бластов на одну пятую часть – признаки миелоидного хронического лейкоза.

Тени Боткина-Гупрехта, лимфобласты, лимфо- и лейкоцитоз – как гематологические симптомы для лимфоидного хронического лейкоза. Какая именно форма хронического лейкоза имеет место, можно сказать только после окончательной диагностики.

Если анализ крови – это первичная диагностическая процедура, то применяются и более информативные способы диагностики:

• Пункция костного мозга,
• Ультразвуковое исследование,
• Рентгенография,
• Магниторезонансная томография.

Пункция необходима, если требуется изучение состава костного мозга. Обычно такая необходимость возникает, если формула меняется слишком резко.

УЗИ, чтобы понять, увеличены ли печень, лимфатические узлы и селезенка. Лимфоузлы, расположенные за грудиной, наиболее отчетливо видны на рентгеновских снимках. Магниторезонансная томография дает возможность увидеть, насколько велики узлы в районах внутренних органов. Также может быть назначена биохимия для некоторых уточнений.

Лечение

Назначать определенную терапию на стадии до проявления клинических симптомов не имеет смысла, поскольку нельзя точно сказать, болезнь проходит или нет. Но в этом случае назначается общий режим, который подразумевает исключение вредных привычек, чрезмерной физической нагрузки.

Важная терапевтическая мера при хроническом лейкозе – специальное питание с содержанием белков, отсутствием жиров. В рационе в большом количестве присутствуют фрукты и овощи.

Химиотерапия обязательно потребуется, когда клиническая картина становится явной.

Интенсивность бластного формообразования снижается после применения следующих препаратов:

• Гидроксимочевина,
• Миелосан,
• Циклофосфан,
• Хлорбутил.

Терапия включает в себя процедуру облучения лимфатических узлов, селезенки и кожного покрова. Облучение служит ингибитором развития болезни.

В ряде случаев осуществляется пересадка костного мозга, что приводит в норму процессы кроветворения. Если имеет место анемия, потребуется переливание эритроцитарной массы.

Высокие дозы гормональных препаратов и лечение симптомов назначаются только в терминальной стадии.

Прогноз

Определенный прогноз жизни имеет право на существование только после выявления реакции пациента на терапию. Хронические лейкозы могут обостряться и находиться в стадии ремиссии. Если течение болезни благоприятное, то можно рассчитывать на жизнь в течение еще четверти века.

Если выявлены осложнения инфекционного характера, в этом случае продолжительность жизни не будет превышать трехлетний порог. Средние сроки составляют от трех до пяти лет. Реже – до пятнадцати лет.

Прогноз заведомо не будет благоприятным, если значительно увеличивается или снижается число тромбоцитов. Другой вариант – высокие показатели общего лейкоцитоза, а также существенное увеличение объема печени и селезенки.

Несмотря на то, что хронический лейкоз любого типа и любой формы не излечим, современные средства дают возможность продлить жизнь пациентов и сохранить трудоспособность.

Видео: Острый лейкоз. Рак крови.