Нормальное давление вены печени составляет 7-11 мм.рт.ст. При повышении этих показателей развивается гипертония. Причинами служит нарушение кровообращения в системе вен печени, нижней полой вене. По причине возникновения синдром делится на три формы надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.
Формы портальной гипертензии
Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы характерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром характеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам.
Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.
Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами.
Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.
Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).
Классификация
Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 мм.рт.ст., при 2 степени уровень давления 400-600 мм.рт.ст., при 3 степени давление в портальной вене превышает 600 мм.рт.ст.
Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.
По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.
Симптомы
Симптомы при синдроме портальной гипертензии зависят от первопричины, вызвавшей повышение давления. При прогрессировании заболевания определяются отличительные клинические признаки портальной гипертензии.
Пациент может жаловаться на тошноту, снижение аппетита, дискомфорт в области печени. По мере прогрессирования заболевания и повышения давления в венах, у пациента увеличивается селезёнка.
Увеличение селезёнки зачастую сопровождается синдромом гиперспленизма — это синдром, проявляющийся уменьшением всех клеток крови (симптом панцитопении).
Ярким симптомом повышения давления в портальной вене является асцит — скопление жидкости в полости живота. Именно этот признак указывает на ненормальную работу системы вен печени. Внешний вид живота сильно изменяется, на нём видны расширенные вены.
Данный симптом носит название «головы медузы». Характерным для данного заболевания является расширение гемороидальных вен и расширение пищеводных вен. Наиболее грозным осложнением гипертонии является кровотечение из расширенных вен пищевода. Для этого состояния характерна яркая клиника: обильная рвота кровью темно-вишневого цвета, стул черного цвета, резкое снижение давления.
Со стороны нарушения нервной системы характерна печёночня энцефалопатия. При впервые возникшем синдроме энцефалопатии нет, она появляется при длительном течении болезни. При этом у человека нарушается режим сна, ухудшается память, снижается общая мыслительная деятельность. Также могут наблюдаться мышечные судороги, атрофия мышц, формируется особая контрактура Дюпюитрена — характерное скручивание пальцев на руках.а
Диагностика
Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.
В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), характерную для синдрома гиперспленизма.
Для биохимического обследования характерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы.
В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.
На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.
При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.
Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).
На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.
Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).
Лечение
Медикаментозное лечение
Основная цель лечения заключается в снижении давления и профилактике осложнений.
Для лечения данного заболевания применяют медикаментозный и хирургический виды терапии. Первоначальным в лечении такого состояния является лечение состояний опасных для жизни. Для этого обычно проводят операции.
Для снижения давления в воротной вене используются антигипертензивные средства: это бетаадреноблокаторы, ингибиторы АПФ, нитраты, гликозаминогликаны. Из бетадреноблокаторов часто используемым считается атенолол и пропранолол, из ингибиторов АПФ эналаприл и фозиноприл, из гликозаминогликанов сулодексид.
Нитраты применяются реже. Дозировка лекарств и длительность применения подбирается индивидуально. Обычно антигипертензивные препараты применяют длительно.
При возникающих осложнениях в виде кровотечений, назначают Викасол и аминокапроновую кислоту, также назначают реополиглюкин, препарат, который улучшает реологические свойства крови. При асците назначаются диуретики.
Индивидуально добавляют симптоматическую терапию.
Хирургическое лечение
Операции при портальной гипертензии являются главным видом лечения при осложнениях. Для таких операций существует отделение портальной гипертензии и экстренной хирургии.
Экстренную хирургическую терапию проводят при кровотечениях. Плановую хирургическую операцию выполняют пациентам, у которых расширение пищевода и желудка 2-3 степени, без кровотечений, присутствует асцит и синдром гиперспленизма.
Противопоказания для проведения хирургического лечения: преклонный возраст, беременность, онкологические болезни, туберкулёз на последних стадиях, декомпенсированные болезни внутренних органов.
К типам хирургического излечения относят: трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТИПС), тампонаду пищевода и трансплантацию печени.
ТИПС максимально эффективный и достоверный вид хирургического лечения. Он позволяет осуществить профилактику асцита и кровотечений с варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Большим плюсом является малоинвазивность ТИПС.
Сущность этого метода заключается в том, что в вене печени устанавливают трансъюгулярный портосистемный. Таким образом, сформировывается внутрипечёночное соустье между печёночными венами и ветвями воротной вены.
В результате восстанавливается кровоток. Показаниями к ТИПС служат безуспешная консервативная терапия, рецидивирующие кровотечения. TIPS является неинвазивной операцией, поэтому период восстановления после операции короткий.
После проведенной процедуры TIPS, обязательно нужно мониторировать динамику заболевания при помощи КТ и ангиографического исследования, которые позволяют проверять правильную работу вставленного шунта. После вовремя проведённой манипуляции показатели довольно быстро приходят в норму.
Тампонада пищевода является хирургической манипуляцией, которая используется только при кровотечениях из вен пищевода. Данный метод проводят с помощью зонда Сенгстакена-Блэкмора. Такой зонд имеет в своём составе манжету и баллон. Этот зонд вводится в желудок, затем баллон раздувается таким образом, сдавливаются вены и прекращается кровотечение. Такой метод нельзя использовать более одного дня, иначе возникают повреждения слизистой оболочки.
Клинические рекомендации
Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.
Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом.
Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.
Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.
Прогноз заболевания
Прогноз этого состояния изначально зависит от первой причины, которая вызвала повышение давления. Если гипертензия внутрипечёночная, то итог обычно носит неблагоприятный характер. Это обычно заканчивается печёночной недостаточностью, тяжело поддающееся лечению. По прогнозу внепечёночная форма повышения давления имеет наиболее доброкачественное течение.
Видео
Портальная гипертензия.
(Пока оценок нет)
Загрузка...