Гепаторенальный синдром — острое быстропрогрессирующее патологическое состояние, связанное с нарушением ренального кровотока и клубочковой фильтрации почек, на фоне тяжелых заболеваний печени, портальной гипертензии. Основными этиологическими факторами являются цирроз, острые вирусные гепатиты, опухолевое поражение печени.
Клиническая картина не имеет специфичных признаков. Заболевание с неблагоприятным прогнозом, с высокой летальностью в течение первых недель при отсутствии адекватной медицинской помощи. Консервативное лечение малоэффективно, единственным методом, позволяющим спасти жизнь человека, является трансплантация печени.
Этиология
Причины развития гепаторенального синдрома изучены недостаточно, на сегодняшний день нет четкого представления о причинах возникновения данного заболевания. Наиболее частая причина в детском возрасте — вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, атрезия желчевыводящих путей, аутоиммунные и онкологические заболевания.
Во взрослом состоянии — декомпенсированный цирроз печени с асцитом и портальной гипертензией, бактериальным перитонитом, неадекватном восполнении дефицита белка при лапароцентезе (удалении асцитической жидкости), кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки, злокачественные новообразования, нарушения электролитного обмена (дефицит натрия, гиперкалиемия, повышение активности ренина), длительный курс приема диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, циклоспорина, нарушение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, соотношения простагландинов и тромбоксана.
Классификация
Различают два типа гепаторенального синдрома. I тип развивается на фоне: острой печеночной недостаточности, цирроза на фоне алкогольной интоксикации, перитонита, ЖКТ — кровотечений, удаления избытка количества белка во время лапароцентеза без использования альбумина.
При этом типе гепаторенальный синдром развивается от двух недель до полугода, скорость развития почечной недостаточности при этом составляет до 14 дней, прогноз неблагополучный, летальный исход, по некоторым данным, может наступить в среднем через 10 дней (при отсутствии медицинской помощи).
II типа развивается на фоне рефрактерного асцита, отличается меньшей степенью поражения печени и почек. Прогноз также неблагоприятный, но течение медленное и показатель выживаемости больных около полугода.
Клиническая картина
Общие симптомы:
- Появление слабленности, повышенной утомляемости. Желтушность кожи, склер.
- Изменение вкусовых предпочтений.
- Деформация суставов на пальцах ног и рук с образованием симптома «барабанных палочек» на фоне «остекления» («озеркаливания») каждого ногтя.
- Развитие пальмарной эритемы.
- Появление ксантом (желто-коричневых бляшек) преимущественно на области верхних век,«сосудистых звездочек» .
- Гепатолиенальный синдром.
- Олиго- и анурия при проведении водной нагрузки и снижение уровня ионов натрия в крови.
- Появляется околопупочная грыжа и периферическая отечность.
- Расширение подкожных вен на передней брюшной стенке («голова медузы»).
- У мужчин увеличиваются грудные железы.
- Азотемия.
- Артериальная гипотензия.
Вышеописанные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.
На фоне вышеописанной картины выделяют два типа течения гепаторенального синдрома: первый определяется быстропрогрессирующим ухудшением работы почек (менее 2-х недель), увеличением уровня креатинина крови в 2 и более раза, азота мочевины до 120 мг/дл, олигурией или анурией, при втором типе недостаточность ренальных функций развивается постепенно, азот мочевины повышается до 80 мг/дл, снижается натрий крови, данный тип прогностически более благоприятный.
Диагностика гепаторенального синдрома
- Сбор и оценка анамнеза.
- Физикальный осмотр, пальпация и перкуссия живота.
- Лабораторные и инструментальные методы исследования: общий анализ крови, гемостазиограмма с оценкой гематокрита, концентрации тромбоцитов и лейкоцитов, биохимический анализ крова с определением уровня креатинина и натрия, общий анализ мочи, скорость клубочковой фильтрации (менее 40 мл/мин), оценка клиренса креатинина, электролиты крови, протеинограмма, УЗИ и доплерография, МРТ, МСКТ. Дифдиагностика необходимо проводить с гломерулонефритом, почечной недостаточностью при длительном лечении нефротоксическими лекарствами, некротическим поражением канальцевого эпителия почек.
Лечение
Лечение под контролем гастроэнтеролога, реаниматолога, нефролога. Больные весь период пребывают в палатах интенсивной терапии.
Лечение носит комплексный характер. В основе соблюдение лечебноохранительного режима, строго постельного режима. Главным направлением лечения является устранение нарушений гемодинамики, печеночной и почечной недостаточности, предотвращение гиповолемии (с этой целью внутривенно капельно вводится альбумин).
Соблюдение диеты: стол диеты №5а, ограничение объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки), щадящая термическая, механическая, химическая обработка пищи с питательной ценностью от 2,6 тыс. до 3 тыс. ккал, полное исключение грубых пищевых волокон (клетчатки), дробный режим приема пищи — до 6 р./сут.
Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. Гемодиализ применяется редко, на фоне тяжелой печеночной недостаточности повышен риск развития кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта.
Результативной является операция по трансплантации печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. В период предоперационной подготовки возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная процедура неэффективна.
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении развития заболеваний печени (умеренное употребление алкоголя, здоровое питание, отказ от курения). В своевременном и эффективном лечении патологии печени и почек. Адекватное возмещение белков плазмы во время и после процедуры лапароцентеза.
Осторожное назначение и употребление некоторых групп лекарственных прапаратов таких, например, как диуретики. Раннее выявление и коррекция электролитных нарушений.
Прогноз
Неблагоприятный, особенно при типе I течения гепаторенального синдрома. Без проведения лечения пациентов ждет тяжелая инвалидизация и даже быстрая смерть.
Видео
Гепаторенальный синдром.
(Пока оценок нет)
Загрузка...