Билиарный цирроз печени представляет собой заболевание хронического типа, сформированное на фоне патологических отклонений со стороны желчных путей. Различают две основные формы болезни: первичную и вторичную. Каждая разновидность патологии сопровождается нарушением функционального назначения органа, а бездействие приводит к тяжелым последствиям.
Цирроз билиарного типа: особенности заболевания
Что такое билиарный цирроз печени? Это заболевание, сопровождающееся острым воспалительным процессом, локализация которого – мелкие печёночные протоки. Воспаление носит аутоиммунный характер, что свидетельствует о нарушениях функций иммунной системы. В результате этого процесса, организм начинает уничтожать собственные здоровые клетки.
Результатом стремительно развивающегося воспалительного процесса является разрастание протоков, появление гепатита и формирование застоя желчи. Без должного медикаментозного лечения, наступает печёночная недостаточность.
Особенностью патологи является возможность прогрессирования от других болезней. Большинство из них сопровождаются развитием необратимых процессов.
Цирроз билиарного типа был внесен в международную классификацию болезней. Заболеванию присвоен код по мкб 10 — К74.3 (первичная форма) и К74.4 (вторичная форма).
Основные причины развития
Билиарный цирроз печени: что это такое и под гнетом, каких провоцирующих факторов развивается? Многочисленные исследования не установили точную причину появления патологического процесса. Согласно теоретическим данным, цирроз печени билиарный формируется под воздействием следующих факторов:
- генетической предрасположенности (неблагоприятная тенденция сохраняется при наличии отклонений со стороны желчных путей и печени),
- инфекционного поражения (вследствие проникновения в организм вирусных, бактериальных и паразитарных агентов),
- токсического поражения органа,
- стремительного прогрессирования гепатита,
- воспалительного процесса аутоиммунного типа.
Точной взаимосвязи между билиарным циррозом печени и описанными факторами не просматривается. По мнению специалистов, это лишь теоретическое предположение, точного открытия в данной области, нет. Спровоцировать патологию способны лимфоциты, уничтожающие желчные протоки и провоцирующие стойкий воспалительный процесс.
Стадии заболевания
Согласно последним гистологическим данным, существует четыре основных формы развития патологического процесса. Внимание: они присущи исключительно для первичного билиарного цирроза печени. Основные этапы формирования болезни:
- Стадия 1. В желчных протоках формируется воспалительный процесс негнойного типа. Локализуется воспаление исключительно в желчевыводящих путях, сопровождается образование инфильтратов. Под его воздействием клетки эпителия разрушаются,
- Стадия 2. Соединительная ткань стремительно разрастается вокруг протоков, нарушая отток желчи. Количество эпителия увеличивается, что сопровождается формированием очагов прорастания ткани,
- Стадия 3 (фиброз). Очаги разрастания соединительной ткани наблюдаются во всех дольках печени. Следствием этого процесса являются множественные воспалительные процессы,
- Стадия 4. Большинство участков органа замещено соединительной тканью. Печень теряет свое функциональное назначение.
При билиарном циррозе печени наблюдаются тяжелые отклонения со стороны органа. Пациент нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи. В запущенных случаях единственным способом продления жизни является трансплантация органа.
Классификация: основные формы заболевания
Согласно типу причинного фактора, выделяют две основные формы заболевания:
- Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Примечательно, что данная патология чаще фиксируется у женского населения. Сопровождается заболевание заращением желчных каналов и застоем желчи. Под воздействием первичной формы прогрессирует фиброз и холестаз,
- Вторичный билиарный цирроз печени. Болезнь характерна для мужчин. Основной причиной развития выступает непроходимость желчных каналов, локализующихся за пределами органа. Сопровождается хроническим нарушением оттока желчи.
Каждая форма патологического процесса имеет свои особенности течения и сопровождается определенной клинической картиной.
Особенности первичной формы
Первичный билиарный цирроз печени характеризуется аутоиммунной природой развития. На протяжении длительного времени пациент не догадывается о наличии серьезной проблемы. Нарушения фиксируются при плановом ультразвуковом исследовании желчного пузыря. У больного наблюдается воспалительный процесс. Лабораторные исследования крови не фиксируют отклонения. По мере прогрессирования болезни наблюдаются отклонения со стороны оттока желчи, снижаются функции органа.
Первичный билиарный цирроз печени характерен для женского населения в возрасте 40-50 лет. Осложнениями патологии выступают: асцит (накопление жидкости в брюшной полости), сахарный диабет, высокое артериальное давление, нарушение функций центральной нервной системы, поражение головного мозга и кома.
Выделяют следующие симптомы первичного билиарного цирроза печени:
- непостоянный зуд кожных покровов,
- изменение естественного цвета кожи на темно-коричневый оттенок,
- появление бляшек на веках, ладонях и локтях,
- стремительное увеличение селезёнки,
- неинтенсивная боль в области локализации печени,
- горький привкус во рту,
- редкое повышение температуры тела.
Симптомы первичного билиарного цирроза усиливаются по мере прогрессирования патологии. Болевой синдром набирает интенсивность, фиксируется варикоз пищевода и желудка. Не исключено развитие массивных внутренних кровотечений, что является основной причиной смертельного исхода.
Патологический процесс развивается под гнетом вирусных, бактериальных или инфекционных агентов. Не исключено появление болезни вследствие нарушения гормонального фона. Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится в условиях медицинского учреждения, с использованием широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.
Особенности вторичной формы
Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное поражение органа, сопровождающееся образованием узлов и рубцов. Для заболевания характерно появление гепатита, интенсивного кожного зуда и острого болевого синдрома в области локализации печени. Развитие болезни обусловлено нарушением оттока желчи вследствие желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и онкологических процессов.
Вторичный билиарный цирроз печени фиксируется преимущественно у мужского населения. Если его причиной послужило онкологическое заболевание, летальный исход неизбежен.
Основными симптомами билиарного цирроза являются:
- невыносимый зуд кожных покровов,
- болевой синдром в области правого подреберья,
- уплотнение и увеличение печени в размерах,
- изменение естественного цвета кожных покровов на желтый оттенок,
- повышение температуры тела до 38 градусов.
Вышеописанные признаки не являются специфическими, они характерны и для обыкновенного гепатита. Для точной постановки диагноза целесообразно пройти полное обследование организма. Внимание: при остром прогрессировании первичного цирроза, многие пациенты не доживают до развития его вторичной формы.
Диагностические мероприятия
Ранняя диагностика первичного билиарного цирроза печени повышает вероятность благоприятного исхода. В основе стандартных диагностических мероприятий лежат лабораторные и инструментальные исследования. В современной практике проводится изучение паренхимы органа с использованием микропрепаратов. Это действие позволяет определить состояние органа. Изучается окрашенный микропрепарат печёночных долек. В большинстве случаев наблюдаются дистрофические изменения. Окрашенный микропрепарат позволяет специалистам определить стадию патологического процесса.
У больного, с подозрением на развитие печёночной недостаточности, осуществляют забор крови и мочи. Биологические материалы исследуются на предмет наличия признаков анемии, повышенного уровня билирубина и других основных компонентов.
Общая клиника крови позволяет выявить острый воспалительный процесс за счет увеличения показателей эритроцитов и лимфоцитов.
К инструментальным исследованиям относят:
- ультразвуковое исследование желчевыводящих путей,
- магнитно-резонансную томографию (комплексное обследование печени),
- ультразвуковое исследование селезёнки (спленомегалию),
- компьютерную томографию (исследование печени на предмет изменения ее структуры),
- ФЭГДС желудка (позволяет выявить варикозное расширение),
- биопсию печени (процедура направлена на определение формы патологии и ее течения).
Комплекс диагностических процедур подбирается лечащим врачом на основании общего состояния пациента. Обязательным действием является МРТ печени, оно позволяет получить полную картину о состоянии органа. На основании результатов, специалист определяет, как лечить патологический процесс.
Что лежит в основе лечения
При циррозе печени лечение направлено на частичное восстановление функций органа и устранение сопутствующих симптомов. В большинстве случаев у больных наблюдаются необратимые процессы, ликвидация которых невозможна. Для улучшения общего состояния пациента врач назначает комплекс симптоматических мероприятий:
- препараты, направленные на ликвидацию кожного зуда (Холестирамин, Цетрин),
- средства, нормализующие уровень щелочной фосфатазы (Урсодезоксихолиевая кислота),
- жирорастворимые витамины (при развитии гепатита),
- средства, направленные на выработку основных ферментов органа (Рифампицин).
Основной задачей в лечении первичного билиарного цирроза является замедление прогрессирования патологии. Каждый клинический случай считается уникальным. Терапия подбирается в индивидуальном порядке и проводится исключительно в условиях стационара. Специалисты должны постоянно отслеживать состояние пациента.
У больных первичным билиарным циррозом сохраняется высокий риск развития осложнений. Если назначенная симптоматическая терапия не облегчает общее состояние, требуется трансплантация печени.
Оперативное вмешательство осуществляется в условиях специализированных центров, после полного обследования организма. Трансплантация возможна в том случае, если у человека есть хотя бы 50% вероятность выживаемости.
Народными средствами и прочими нетрадиционными способами патология не устраняется. Пациенту показана комплексная медикаментозная терапия и диета. Соблюдение основных рекомендаций врача повышает вероятность благоприятного исхода.
Прогноз и продолжительность жизни
Продолжительность жизни, при наличии ярких клинических проявлений болезни, составляет не более 8 лет. Если болезнь протекает бессимптомно, не причиняя дискомфорта, эта цифра увеличивается до 16-20 лет.
Продолжительность жизни зависит от стадии развития патологии и индивидуальных особенностей организма. Повлиять на этот показатель способна правильно подобранная терапия, соблюдение диетического питания и отказ от вредных привычек.
На продолжительность жизни влияет своевременность обращения в медицинское учреждение, полное диагностическое обследование организма и назначение эффективной терапии. Эти действия позволяют восстановить функции печени и нормализовать качество жизни пациента.
Видеоматериал о билиарном циррозе печени
Любое заболевание печени опасно последствиями и полным разрушением органа. Так, своевременное лечение может продлить нормальное существование человека. О современных методиках в диагностике и лечении билиарного цирроза, смотрите в видеоматериале:
(Пока оценок нет)
Загрузка...