Цирроз – хроническая болезнь печени, которая характеризуется поражением специфической печеночной ткани и замещением ее соединительной структурой. Замещающая ткань не может выполнять широкий спектр функций клеток печени. Приводит это к ухудшению работы печени, в организме наблюдается повышенная восприимчивость к токсинам, ухудшается обмен веществ.
В экономически развитых государствах цирроз входит в 6-ку заболеваний, которые приводят к наибольшему числу смертей в СНГ, и находится на 4-м месте в этом ряду в США. По подсчетам, в год от этого заболевания погибают около 40 миллионов людей во всем мире в возрасте 35-60 лет, на территории постсоветского пространства циррозом страдает 1% населения.
В зависимости от характеристики поражения участков печени, для пациента определяют состояние тяжести заболевания – это называется принадлежность к категории Чайлд-Пью. Чайлд-Пью – это статистический документ, который позволяет индивидуально анализировать картину болезни и предугадывать продолжительность жизни, определять необходимость пересадки печени и другое.
Классификации цирроза печени
Первый вариант разделения циррозов печени был предложен еще в 1956 году на конгрессе гастроэнтерологов в Гаване, он предполагал различия 3-х видов заболевания:
- постнекротический,
- билиарный,
- портальный.
Такая система оказалась очень некорректной и содержала массу неточностей, упуская дополнительные факторы некроза печени. На смену этой системе пришел новый порядок идентификации видов в 1974 году: Международная конференция по объединению медицинской номенклатуры решила выделить этиологический принцип и морфологические основы цирроза. Уже тогда ввели понятие микронодулярного (диаметр узлов не превышает 3 мм) и макронодулярного (диаметр узлов более 3 мм) и смешанного типа регенеративных образований.
На данный момент классифицируют цирроз печени по нескольким критериям: причина развития (этиология), особенности поражения (морфология заболевания). Кроме этого, согласно современному статистическому учету Чайлд-Пью, по признаковым особенностям индивидуальной болезни, пациенту определяется уровень развития цирроза в организме. Согласно Чайлд-Пью, по некоторым критериям определяется общий балл цирроза, и чем он выше – тем тяжелее и запущеннее недуг.
Несмотря на три основных способа размежевания особенностей заболевания, единую классификацию создать пока что так и не удалось, но в медицине используют следующие критерии:
- Этиология:
- вызванный воздействием этанола,
- под влиянием вирусных заболеваний,
- токсический цирроз печени,
- обусловленный генетическими нарушениями метаболизма,
- спровоцированный нарушениями в работе желчевыводящих протоков,
- криптогенное происхождение.
- В зависимости от активности развития цирроз бывает:
- подострым (вызван воздействием гепатита),
- быстро прогрессирующим,
- медленно прогрессирующим,
- вялотекущим (развитие замедлено иммунной системой и воздействием медикаментов),
- латентным (обнаруживается случайно, активность невроза заморожена, работа печени не нарушается, от такого цирроза продолжительность жизни не зависит – лечения не требует).
- Морфологические признаки:
- мелкоузловой цирроз,
- крупноузловой цирроз,
- смешанной формы,
- неполной септальной формы.
- Имеющиеся осложнения:
- внутренние кровотечения ЖКТ,
- печеночная недостаточность, впадение в кому, развитие энцефалопатии 0-3 стадии,
- спонтанные асцит и перитонит,
- развитие гепатоцеллюлярной карциномы или гепаторенального синдрома,
- образование тромбов в воротной вене.
- Стадия цирроза по методике «Child-Pugh»:
- А-степень (компенсированная),
- В-степень (скомпенсированная),
- С-степень (декомпенсированная),
Этиология
Этиология – это причины развития болезни и сопутствующие этому процессу факторы. Для цирроза печени существуют определенные моменты, которые существенно ускоряют замещение нормальной дольковой структуры органа соединительными рубцами. Среди дополнительных критериев, ускоряющих этот процесс, выделяют:
- гепатиты вирусного происхождения категорий B, C, D и G, в том числе и аутоиммунный гепатит,
- шистосомоз,
- алкоголь (второй по счету фактор, существенно увеличивающий скорость деградации печеночной ткани),
- некоторые производственные токсины, яды и медицинские препараты,
- застой венозной крови из-за сердечной недостаточности правого желудочка, нарушения в сосудистой системе печени, нарушение протока крови к мелким ответвлениям и капиллярам печеночной структуры,
- наследственные нарушения обмена веществ, в частности: железа, меди, изменения в цепочках углеводной трансформации, недостаточность ?1-антитрипсина.
Не замечены случаи, когда причиной цирроза стали сифилис, туберкулез, малярия, другие инфекционные заболевания, или деятельность паразитов внутри организма.
Примерно в 25% случаев установить причину заболевания не удается – такой цирроз называется криптогенным.
Алкогольный, вирусный и токсический цирроз
Наиболее часто встречающимися видами цирроза печени являются алкогольный, вирусный и токсический. Но лидирует среди них этаноловый цирроз печени.
Алкогольный цирроз
Находится на первом месте по распространенности среди других разновидностей цирроза. Развивается заболевание у 20% страдающих от алкогольной зависимости, и зачастую, циррозу предшествует алкогольный гепатит. Большой урон наносится печеночным клеткам, потому что этанол почти полностью разрушается именно в печени и оказывает пагубное влияние на этот орган.
Для алкогольного вида заболевания существуют группы риска:
- люди с лишней массой тела,
- девушки и женщины, поскольку у них повышена чувствительность тканей печени к алкоголю (это связано с гормональным фоном)
- носители или болеющие гепатитом В, С или D. Считается, что С-гепатит провоцирует развитие цирроза, а при его появлении усугубляет общую картинку и отягчает протекание болезни,
- алкозависимые. Для того чтобы развилась алкогольная болезнь печени, достаточно потреблять в сутки от 40 и более грамм в течение продолжительного времени (10 лет),
- люди, чьи близкие родственники страдали от этого недуга.
Несмотря на отсутствие специфической симптоматики, которая могла бы явно отличать этот вид цирроза от других, существуют некие характерные особенности:
- Лицо немного опухшее, через кожу просвечиваются мелкие капилляры. На других участках кожи присутствуют сосудистые «звездочки».
- Атрофированные мышцы грудного и шейного отдела позвонка.
- Увеличенный размер околоушных желез.
Алкогольным циррозом называют необратимый процесс изменений в структуре печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, но при отказе от горячительных напитков и эффективной терапии, есть шанс, что удастся сохранить имеющиеся здоровые клетки и существенно замедлить процесс замещения. Важно не запускать заболевание, а приступать к лечению уже на ранних стадиях, ведь каждая последующая стадия сложнее предыдущей:
- Период заболевания.
- Особенности.
- Компенсация.
- Иногда возможно увеличение печени, другие признаки отсутствуют.
- Субкомпенсация
- У больного ухудшается аппетит, беспокоят частая тошнота и рвота, наблюдается общее снижение веса.
- Декомпенсация
- Развивается печеночная недостаточность, портальная гипертензия и иногда бактериальные инфекции. Организм полностью истощен.
Такой вид цирроза зачастую наблюдается у мужчин возрастом после 40 лет, у которых уже имеются этанологенные заболевания: панкреатиты, неврит, энцефалопатия и другие.
Вирусный цирроз
Развитие такого цирроза провоцируют попавшие в организм через кров или секреты слизистой B, C, D – гепатиты (способ передачи — гематогенный). Цирроз возникает из-за того, что инфекция заставляет мутировать гепатоциты, а иммунная система, считая измененные структуры чужеродными, атакует и уничтожает их. В результате этого развиваются некрозы и поврежденные гепатоциты замещаются соединительной тканью.
В зависимости от типа гепатита, изменяются особенности передачи и его воздействие на организм:
- гепатит В устойчив к температурам и хорошо адаптируется к окружающей среде, поэтому зачастую предается через бытовые предметы, при половом контакте, медицинских манипуляциях. Не оказывает гепатотоксичного действия.
- Гепатит С в сочетании с D-видом слабо адаптирован к окружающей среде, чувствителен к температурам, и поэтому передача в основном происходит по типу кровь-кровь. Оказывает гепатотоксичное действие.
Среди симптомов выделяют: ухудшение общего самочувствия, увеличенная печень, изменение цвета кала и мочи, головная боль и частые головокружения, повышенная температура и постоянная сонливость. Часто проявляются тошнота, боль в животе и рвота.
Токсический цирроз
Токсический цирроз печени — не подлежащее лечению заболевание, развитие которого провоцируют своим воздействием экзогенные токсины. Попадая в организм, они агрессивно воздействует на гепатоциты и вызывают их отмирание – развиваются множественные некрозы, а как следствие – образуется аллергический гепатит, а затем — цирроз печени токсического генеза. Главная особенность этого виды цирроза печени – то, что его появление зависит только от внешних факторов. Это значит, что при воспалениях, гепатитах или других заболеваниях печени никак не происходит процесс развития недуга.
Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10), токсические поражения печени находятся в интервале кодов К 71-К71.9 XI класса.
Вещества, которые могут вызвать развитие токсического вида заболевания:
- Лекарственные препараты регулярного приема, на которые у больного повышенная чувствительность организма.
- Грибной яд.
- Тяжелые металлы,
- Некоторые медикаменты на растительной основе. Фитопрепараты.
Чаще всего, этому заболеванию подвержены люди, работающие на химическом производстве или принимающие препараты с сильным печеночным воздействием. Главный признак токсического цирроза – боль в области живота после каждого приема препарата, получения дозы какого-то вещества и т.д.
Кардиальный
Кардиальный цирроз – разновидность цирротического заболевания печени, этиологической основой которого была не первоначальная патология органа, а болезнь другой структуры – сердца. Зачастую это сердечная недостаточность любого происхождения. Для кардиального цирроза печени характерны:
- повышенная температура тела,
- желтуха,
- снижение веса,
- внутренние кровотечение кишечника,
- снижение работоспособности,
- изменения в составе крови.
Для лечения изначально блокируют развитие сердечной недостаточности – а потом проводят терапию по торможению развития цирроза.
Генетический
Врожденный вид цирроза – патология, что развивается у плода внутриутробно, является тяжелой формой заболевания. Без трансплантации печени обойтись не получится – даже современная медицина обеспечивает крайне низкую продолжительность жизни. Причина развития – болезни матери: гепатиты, сифилис, ВИЧ и некоторые другие, наследственные заболевания печени от обоих полов и врожденные патологии.
Морфологическая классификация цирроза
В формировании особенностей заболевания немалую роль играет его этиология: от нее напрямую зависят изменения, происходящие в дольках печени при циррозе.
Это значит, что морфология цирроза – последовательная характеристика, что в большинстве своем определяется этиологией. В зависимости от особенностей, выделяют несколько морфологических видов заболевания:
- Вид заболевания.
- Особенности.
По размерам узлов и их особенностям:
- макронодулярный цирроз печени,
- мелкоузловой цирроз,
- септальное поражение,
- смешанный тип.
- Узлы неравномерно разделены соединительной тканью, размер узлов – от 3 мм до 5 см.
- Размер узлов не превышает 3 мм, соединены узды между собой мелкими перегородками (нитями).
- Представляет собой начальную стадию узлового цирроза печени: до появления узловых образований развиваются фиброзные септы.
- Средняя стадия между крупноузловым и мелкоузловым поражением.
По скорости развития + причины:
- портальный цирроз,
- постнекротический цирроз печени,
- билиарный,
- смешанный вид.
- Медленно угасающий цирроз, постепенно угнетающий активность печени. Обычно проявления портального вида присутствуют при жировом гепатозе и вирусных гепатитах.
- Развивается на фоне токсического поражения печеночной структуры, развивается быстро, с образованием крупных узлов. При этом печень уменьшается.
- Причины возникновения: деградация ткани желчевыводящих путей и изменения в самом желчном пузыре, которые ухудшают выход желчи.
- Средняя степень между портальным и постнекротическим циррозом.
По характеристике узлов:
- монобулярный,
- мультилобулярный цирроз,
- смешанный.
- Узел состоит из одной печеночной дольки, каналы отсутствуют.
- Узел состоит из нескольких долек, присутствуют вены и протоки.
- Присутствуют узлы двух типов примерно одинакового размера.
При мелкоузловом циррозе в начале декомпенсации преобладают проявления желтухи, геморрагического синдрома, могут открываться внутренние кровотечения, отмечается печеночная энцефалопатия. С этой стадией цирроза 40% от общего числа проживают чуть более 3-х лет, 60% — менее. Лечение на этом этапе предполагает лишь борьбу с симптомами заболевания и использование искусственных фильтров крови, ведь существенно замедлить развитие невроза клеток уже невозможно.
Постнекротический цирроз печени – общее заболевание, характеризующееся наличием признаков, присущих другим подвидам. По сути, это тот же самый крупноузловой цирроз печени с проявлением мультилобулярного строения, возникает в качестве осложнения от вирусных гепатитов или токсинов в организме. Главная особенность – уменьшенная печень, с преобладанием узловой структуры.
Формы и стадии
В зависимости от стадии заболевания, назначается лечение и ставятся прогнозы. Для цирроза характерны три стадии развития:
- Компенсированный цирроз печени.
- Субкомпенсированный цирроз печени.
- Стадия декомпенсации.
Стадия компенсации – первый этап развития болезни, по сути, это начальный цирроз, когда функциональность печени еще не нарушаются, но необратимый фиброз ткани начался. Основная проблема диагностики – отсутствие симптомов раннего цирроза. Зачастую диагностируют недуг при анализах крови на другие заболевания. Основные особенности:
- снижение массы тела,
- желтоватый оттенок глазных яблок,
- немного увеличивается живот,
- иногда возникает боль под ребрами правой стороны,
- до 37,5 повышается температура тела,
- ухудшаются качества кожи: потемнение и появление дерматозных пятен.
Что такое компенсированная стадия? – это легкая форма заболевания, которая позволяет делать весьма благоприятные прогнозы. Лечение основывается на недопущении дальнейшего перерастания в хроническую форму или переход к новой стадии.
Субкомпенсированная стадия – второй этап цирротических изменений. Уже ощущаются нарушения в работе печени, чувствуется тяжесть после еды, боли в области правого подреберья и т.д., в крови повышается уровень билирубина и ферментов в крови. Главные симптомы, дающие право заподозрить вторую стадию цирроза:
- снижение массы тела,
- диарея, метеоризм, увеличение живота,
- желтуха, дерматиты,
- расширенные вены, появляется венозная сеточка,
- появление внутренних кровотечений, увеличивается их степень.
- нарушение работоспособности, ухудшение сна, понижение тонуса мышц, общая слабость.
Подтвердить стадию могут анализы крови или УЗИ и биопсия.
Декомпенсированный цирроз – последняя и самая опасная стадия заболевания. Почти вся структура печени состоит из псевдодолек и рубцов, функциональность органа подорвана, прогноз крайне неблагоприятный. Особенности заболевания:
- портальная гипертензия,
- геморрой,
- желтый цвет кожи и глазных яблок,
- сильные частые боли в области живота: болит уже не только печень, но и увеличенная селезенка,
- появляются крупные звездочки варикоза,
- живот сильно увеличивается в размерах,
- тяжеля желтуха,
- полное истощение, упадок сил и ухудшение морального состояния, общая слабость.
При отсутствии лечения, смерть наступает очень быстро: в зависимости от тяжести и активности болезни – в течение 2-3 лет, в лучшем случае.
Кроме этого, бывают такие формы заболевания, как застойный и смешанный тип недуга.
Застойный вид – хронический цирроз, вызванный застоями крови из-за нарушений в кровеносной системе. Причина развития: кислородное голодание гепатоцитов и их отмирание. Развивается на фоне токсикации или алкогольного воздействия.
Смешанный тип цирроза – морфологический признак заболевания, когда рубцы по размерам относятся к микро- и макронодулярным одновременно, их количество примерно равно.
Шкала Чайлд-Пью
Классификация цирроза печени по child pugh предполагает определение степени тяжести цирроза и составление прогнозов в зависимости от различных сопутствующих факторов, это: уровень билирубина, показатели крови, нарушения в работе печени, наличие гепатитов, характеристика образа жизни и питания и т.д. Каждый такой фактор имеет свой индекс, эти индексы в итоге суммируются, и получается общий балл заболевания. Именно этот балл и позволяет делать какие-то прогнозы и корректировать курс лечения.
На данный момент классификация Чайлд-Пью является наиболее точной из имеющихся, и способна дать характеристику того, насколько развита печеночная недостаточность, ее особенности, описание общего состояния и оценку шансов на выздоровление.
Оценка выживаемости на основании шкалы
Классификация циррозов печени по Чайлд-Пью позволяет предсказать продолжительность жизни человека с определенной степенью цирроза.
- При компенсированной степени, остаток жизни составляет примерно 7 и более лет. Без лечения до этого показателя доходит примерно 50% всех больных.
- Для субкомпенсированного вида продолжительность жизни составляет ~ 5 лет.
- На последней стадии декомпенсации только 11-40% в лучшем случае живут 3 года, от 60 до 89% умирают в течение года. Объясняется это развитием серьезных осложнений и полной деградацией печеночной ткани.
Расшифровка результатов
Мелкоузловой цирроз, крупноузловой, смешанного типа, неполной септальной формы – все они могут иметь свою степень тяжести, которая определяет особенности терапии и процедур.
Для того чтобы самому оценить ситуацию, можно воспользоваться параметрами, выраженными следующей таблицей:
Критерии | 1 балл | 2 балла | 3 балла |
---|---|---|---|
Асцит | Отсутствует | Легкая форма | Ярко выраженный, острый |
Индекс протромбина, % | >60 | 40-60 | <40 |
Значение альбумина, г | >3,5 | 2,8- 3,5 | <2,8 |
Печеночная энцефалопатия | Отсутствует | 1-2 степень, контролируемая | 3-4 степень, плохо контролируемая |
Билирубин в плазме, мкмоль/л (мг/дл) | <34 (<2) | 34-50 (2-3) | >50 (>3) |
В зависимости от суммы полученных баллов ставится диагноз:
- Компенсированная стадия (Класс «А») – 5-6 баллов.
- Субкомпенсация (Класс «Б») – 7-9 баллов.
- Декомпенсация (Класс «С») – 10-15 баллов.
Важной особенностью декомпенсационной степени является то, что при критериях от 13 баллов и активной форме заболевания есть показания к пересадке печени, но вопрос этот очень неоднозначный, ведь очень высока летальность на хирургическом столе.
Дополнительные морфологические и этиологические параметры
Для морфологической классификации существует дополнение: есть два вида цирроза в зависимости от скорости его распространения:
- Активный (очень высокая скорость некрозов).
- Пассивный (иммунная система успешно справляется с распространением рубцов и противодействует неврозам).
Кроме этого, есть этиологические особенности постцирротического влияния, то есть развитие осложнений. Зачастую, в результате печеночной недостаточности развивается портальная гипертензия разных стадий:
- стадия досимптоматическая (признаки отсутствуют),
- клиническая (увеличивается объем печени, симптоматика нарастает),
- острая (развивается асцит, все симптомы ярко выражены, состояние тяжелое),
- стадия с осложнениями (развитие смежных заболеваний, сохранение симптоматики, появляются обильные внутренние кровотечения).
Видео
Цирроз печени.