Человеку свойственно адаптироваться к изменяющимся условиям жизни, справляться с проблемами. Но, когда возникают неполадки со здоровьем, положение дел изменяется в худшую сторону. Появление хронической головной боли и слабости часто списывают на переутомление, а кашель – на простуду. Но эти проявления могут говорить о наличии более серьезного заболевания.
Особенно нельзя игнорировать появление крови в мокроте во время кашля. Ведь это симптом синдрома Гудпасчера. Что это за болезнь, какими признаками характеризуется, как диагностируется и лечится, расскажет статья.
Синдром Гудпасчера – что это
Встречается синдром Гудпасчера редко: ежегодно регистрируется поражение одного человека на миллион населения. Заболевание было названо в честь знаменитого американского доктора, патофизиолога Эрнеста Гудпасчера.
Такую патологию врач впервые описал в 1919 году во время эпидемии гриппа. Ревматологи относят синдром Гудпасчера к системным васкулитам.
Под данной патологией понимают прогрессирующее заболевание легких, почек аутоиммунного характера, которое характеризуется формированием антител к базальным мембранам капилляров почечных клубочков и альвеол, проявляется множественными почечными и легочными геморрагиями.
Механизм развития болезни следующий:
- Под воздействием определенных факторов иммунитет человека изменяется, модифицируется структура мембран капилляров.
- Продукты дегидратации организм начинает воспринимать как антигены.
- Образуются антитела к основным мембранам почек, которые реагируют на антигены базальных легочных мембран (иммуноглобулины класса G)
- Иммунные комплексы начинают свободно циркулировать в сосудах, откладываются на стенках артериол, капилляров, вен легких и почек.
- Появляется воспаление почек, при котором фибробласты активизируются и начинают продуцировать соединительную ткань.
- Ткань разрастается, замещая паренхиму.
- В кровь в избытке выделяются протеолитические ферменты, которые разрушают ткани органа.
Обычно болеют люди возрастом от 20 до 30 и от 50 до 60 лет. Научно доказано, что женщины меньше подвержены такому синдрому, чем мужчины.
Причины
До сегодняшнего дня патогенез и этиология синдрома Гудпасчера до конца не выяснены. Многие ученые-медики отмечают наследственную предрасположенность человека к болезни.
Нижеприведенные факторы провоцируют возникновение патологии:
- Прием некоторых групп лекарственных препаратов.
- Переохлаждение.
- Злоупотребление алкоголем.
- Работа во вредных промышленных условиях.
- Онкопатология.
- Курение.
- Острые заболевания инфекционного типа.
- ВИЧ, СПИД.
- Интоксикация в результате действия химических веществ,
- Наркомания.
Симптомы
Протекает заболевание остро. Главный признак синдрома Гудпасчера – кровохарканье в сочетании с проявлениями гломерулонефрита. В 15% случаев болезнь начинается с гипертонии, отечности, выраженной бледности кожи, олигурии. Далее добавляются признаки поражения легких, отмечаются миалгии, артралгии.
Для патологии также характерны следующие проявления:
- Анемия.
- Воспаление глаз.
- Одышка.
- Боли за грудиной.
- Кашель.
- Лихорадка.
- Нарастающее недомогание.
- Сильная потеря веса.
- Сонливость.
- Появление кровяных элементов в моче.
- Повышение температуры тела.
Диагностика
Для диагностики патологии применяют разные инструментальные и лабораторные методы.
В обязательном порядке доктор направляет пациента на:
- Сдачу анализа мочи. В нем появляются признаки повреждения почек, характерные для гломерулонефрита. Обнаруживаются белок, кровь, эритроциты.
- Сдачу анализа плазмы. Показывает снижение концентрации белка и гемоглобина, повышение СОЭ.
- Биопсию. Суть процедуры в заборе пробы ткани почек и исследование ее под микроскопом и при помощи иммунологических реакций. Выполняется под контролем КТ (УЗИ). При микроскопии видны морфологические изменения – эпителиальные полулуния.
- Рентгенологическое обследование. Показывает одиночные облачные инфильтраты в легких и множественные кровоизлияния.
Биопсия почки
Лечение
Для избавления пациента от неприятных проявлений синдрома Гудпасчера доктора применяют методы, направленные на:
- Прекращение кровотечения.
- Подавление аллергической настроенности организма.
- Очищение крови от антител и шлаков,
- Восстановление функционирования легких и почек.
Чтобы подавить иммунную реакцию, назначают препараты группы глюкокортикоидов (Преднизолон, Метилпреднизолон), Циклофосфамид в виде капельниц либо таблеток. Вначале используются высокие дозировки лекарственных средств.
Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей. Параллельно с медикаментозной терапией показан плазмаферез через день или ежедневно месячным курсом. Замещение плазмы равно 4 литрам.
Если нарастают проявления дыхательной недостаточности, тогда делают искусственную вентиляцию легких. Чтобы исключить вероятность присоединения инфекционных возбудителей, пациенту назначают антибиотики. При нарушении функционирования почек с целью удаления токсинов из организма проводят гемодиализ.
Кровопотери компенсируют переливанием одногруппной плазмы и эритроцитарной массы. Показаны также железосодержащие препараты.
Возможные последствия и осложнения
Без своевременной диагностики и правильно подобранного лечения последствия синдрома Гудпасчера могут быть фатальными. Серьезными осложнениями болезни являются почечная и дыхательная недостаточность. Если начать лечение до появления этих нарушений, тогда прогноз благоприятный.
Полностью избавить человека от аутоиммунной патологии и предотвратить ее рецидивы современная медицина пока не может.
Профилактика
С целью профилактики синдрома Гудпасчера медики специалисты:
- Отказаться от курения.
- Не злоупотреблять спиртными напитками.
- Вовремя лечить инфекционные патологии и простуду.
- Не игнорировать симптомы болезни, сразу обращаться к доктору при появлении в моче и мокроте крови.
(Пока оценок нет)
Загрузка...