Под термином «аплазия почки» подразумевают аномалию развития, при которой отсутствует или не полностью развивается одна или обе почки. Синоним данного состояния «агенезия».
Заболевание достаточно распространено, закладка одного органа встречается у 1 на 1000 новорожденных и часто бывает случайной находкой уже в зрелом возрасте.
Двухсторонняя аплазия почек встречается очень редко, она сочетается с множественными аномалиями других органов, которые несовместимы с жизнью. Правосторонняя аплазия считается более благоприятной, чем левосторонняя.
Виды аплазии почек
Существует несколько видов аплазии почки:
- Двусторонняя аплазия почек с отсутствием мочеточников, пороками развития половых органов, легочной ткани. Патология не совместима с жизнью.
- Односторонняя аплазия с отсутствием мочеточника и пороками развития половых органов, в 70% встречается у девочек.
- Односторонняя аплазия с наличием мочеточника и без аномалий развития половых органов.
Причины аномалии
Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы.
К данному состоянию могут привести следующие факторы:
- Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
- Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
- Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
- Повышенное ионизирующее излучение.
- Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
- Хронический алкоголизм и табакокурение.
Клиническая картина
Клиническая картина данной патологии зависит от вида аномалии. При двухсторонней агенезии органа гибель плода происходит в последнем триместре беременности, или новорожденный погибает в первую неделю жизни от развития острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности.
При односторонней аплазии с неизмененными мочеточниками и половыми органами симптомы могут вовсе отсутствовать. Зачастую эта патология бывает находкой при плановом или профилактическом ультразвуковом исследовании.
Одна почка в достаточной мере справляется со своей функцией при отсутствии хронических инфекционных заболеваний других органов и систем.
При попадании бактериального или инфекционного агента развиваются гломерулонефрит или пиелонефрит, нагрузка на орган увеличивается и формируется почечная недостаточность, при этом возникают следующие симптомы:
- Отеки конечностей и одутловатость лица.
- Повышение артериального давления.
- Постоянная тупая боль в пояснице или в паховой области.
- Почечные колики со стороны недоразвитой почки за счет разрастания фиброзной ткани.
- Выраженный интоксикационный синдром — повышение температуры тела до 39 градусов, головная боль, слабость, отсутствие аппетита.
- Рвота, диарея.
Односторонняя аплазия с недоразвитием мочеточников и половых органов диагностируется в первые дни жизни новорожденного. Клинически проявляется олигоурией (уменьшение суточного количества мочи), отеком лица и нижних конечностей, постоянной болезненностью в области мочеточника, что проявляется беспокойством и плачем ребенка.
При неправильной диагностике и дальнейшем лечении формируется хроническая почечная недостаточность.
Диагностика
Золотым сандартом диагностики агенезии почек является рентгенологическое исследование, включающее в себя экскреторную урографию, ангиографию почечных сосудов и цистоскопию. Радиоизотопное и ультразвуковое исследование является менее информативным и более затратным.
На экскреторной урографии контраст на стороне аплазии не появляется, что свидетельствует об отсутствии почечных сосудов.
При цистоскопии отсутствует устье мочеточника и обнаруживается односторонняя атрофия мочепузырного треугольника.
При ульрозвуковом исследовании и ангиографии сосудов отсутствуют признаки кровообращения и недоразвит или отсутствует мочеточник. Ножка и лоханка отсутствует либо сформирована неправильно. Контрлатеральная почка при этом гипертрофирована за счет компенсаторного механизма.
При лабораторных методах исследования, таких как, общий и биохимический анализ крови и мочи, заподозрить аплазию почки возможно только на этапе формирования хронической недостаточности органа.
При пальпации единственная почка увеличена в размерах, редко болезненна.
Лечение аплазии почки
При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.
При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л.
Лечение по синдромам:
- Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
- Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
- Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
- Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
- Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.
При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.
Рекомендуется ежегодное санаторно-курортное лечение.
Последствия и осложнения
В большинстве случаев прогноз при односторонней аплазии почки благоприятный, но при условии соблюдения диеты и ведения здорового образа жизни.
При несоблюдении рекомендаций повышен риск развития заболеваний почек – гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефролитиаз, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности с инвалидизацией человека.
Профилактика
Профилактические меры, направленные на избежание аплазии почек, должны проводиться при планировании беременности, включать в себя санацию всей имеющихся очагов инфекции, отказ от табакокурения и приема алкоголя, укрепление общей сопротивляемости организма, своевременной вакцинопрофилактики, лечение у полового партнера всех хронических заболеваний, избегания длительного влияния ионизирующего излучения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...