Антифосфолипидный синдром. Что это?
Антифосфолипидный синдром (АФС) – патологическое состояние, характеризующееся выработкой специфических антител к фосфолипидам. Иными словами, иммунная система организма воспринимает части наших клеток как чужеродные и уничтожает их. Чаще всего наблюдается у молодых девушек.
Почему развивается?
На данный момент еще точно не известны причины АФС. Есть данные о том, что пусковыми механизмами для его развития могут быть:
- Вирусные и бактериальные инфекции.
- Системные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, склеродермия и т.д.)
- Наличие генетической предрасположенности.
- Неопластические процессы.
Вирусы и бактерии способны изменять иммуногенность организма, т.е. изменять ответ иммунной системы на эндо- и экзогенные вещества. Среди таких инфекций можно выделить вирусные гепатиты (в частности С), ВИЧ/СПИД, мононуклеоз.
Системные заболевания соединительной ткани по своей сути также являются аутоиммунными, поэтому не удивительно, что у человека, страдающего от них, в организме обнаруживаются и антитела к фосфолипидам.
Наследственность и генетика играют важную роль в патогенезе АФС. Ученые связывают АФС с наличием антигенов HLA DR4, DR7, DRw53. Данные локусы ответственны за повышенный синтез антифосфолипидных антител.
Различные опухолевые процессы, нарушая иммунный ответ, способны активировать выработку антител. Кроме того, достаточно большая группа препаратов способны провоцировать АФС, каким-либо образом взаимодействуя с фосфолипидами мембраны клеток.
Как проявляется АФС?
Поражение фосфолипидов наблюдается во всех структурах, системах и органах организма, которые его содержат. Клинически значимыми являются повреждения эндотелия (внутренней оболочки сосудов), нарушение фосфолипидов тромбоцитов и синтеза гуморальных факторов сыворотки крови. В целом, АФС можно считать аутоиммунной тромбо-васкулопатией.
В первую очередь заболевание проявляется постоянными венозными и артериальными тромбозами. Развиваются закупорки сосудов печени, сетчатки, верхней и нижней конечностей. Среди артериальных тромбозов самыми опасными являются наличия тромбов в церебральных артериях. Из-за этого страдает кровоснабжение головного мозга, что может привести к ишемии коры, инсульту и даже смерти. Тромбоз коронарных артерий – главная причина инфаркта миокарда. Также возможен тромбоз мезентериальных сосудов (обеспечивают кровоснабжение кишечника).
Кроме того, что сосуды закупорены, будут наблюдаться нарушения нервной системы (т.к. фосфолипиды – один из основных «материалов» миелина), которые будут проявляться нарушениями двигательной и чувствительной сферы (гиперкинезами, судорогами, нарушениями зрения, слуха и т.п.).
Сердечные клапанные пороки развиваются тоже достаточно часто. Почки, селезенка, а особенно печень тоже могут работать неправильно.
Также возможны кожные поражения в виде появления сетчатого рисунка (ливедо), некротических язв из-за сниженной трофики.
Снижение количества и качества агрегации тромбоцитов С тяжелыми признаками будет развиваться тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов), возможны геморрагические осложнения (например, стойкие частые кровотечения).
Диагностические критерии
Диагноз ставят на основании клинических и лабораторных данных. В клиническом анализе крови будет обнаруживаться умеренная тромбоцитопения, возможна анемия легкой степени тяжести, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
В биохимическом анализе крови будут проявления сниженной функции свертываемости крови. Если вспомнить, что главными в развитии АФС являются антифосфолипидные антитела, то логично предположить, что в анализе крови сможем найти:
Однако минус обнаружения в крови аутоантител в том, что они могут периодически исчезать и появляться снова. Если же анализ оказался положительным, то через несколько недель сдают повторный. В случае, если и он оказался положительным, диагноз АФС можно считать лабораторно подтвержденным.
Кроме того, используют методы инструментальной диагностики (УЗИ, рентгенографию) для определения степени поражения органов и систем.
АФС и беременность
Антифосфолипидный синдром является неблагоприятным фактором протекания беременности. У женщин в большинстве случаев во ІІ-ІІІ триместре возникает самопроизвольный аборт. Основными причинами прерывания беременности являются нарушения фетоплацентарного кровообращения, что чаще всего проявляется ранними и поздними гестозами, хронической гипоксией и патологиями развития плода.
Лечение
Лечение направлено, в основном, на борьбу с рецидивирующими тромбозами. Поэтому основное место в терапии занимают препараты групп антиагрегантов (высокие дозы ацетилсалициловой кислоты) и непрямых антикоагулянтов (дикумарол, варфарин). В тяжелых случаях возможно переливание тромбоцитарной массы, проведения плазмафереза (очистки крови от аутоантител). Могут назначаться кортикостероиды и цитостатические препараты, если того требует основное заболевание (например, СКВ). Однако в большинстве случаев они неэффективны.
Профилактика
Антифосфолипидный синдром намного легче предупредить, чем лечить. Профилактика должна быть направлена, в первую очередь, на лечение основного заболевания, т.к. АСФ чаще всего следствие нелеченого системного процесса. Кроме того, нельзя забывать об общих правилах: нормализация режима работы и отдыха, адекватная физическая нагрузка, правильное питание, ежегодные медицинские осмотры.
(Пока оценок нет)
Загрузка...