У многих новорождённых детей диагностируются всевозможные патологии в развитии органов. Одной из них является атрезия желчных путей. Это очень редкая патология, которая встречается у детей. Её признаками является отсутствие желчных путей или состояние их полной закупорки. Очень важно вовремя выявить патологию и провести лечение, чтобы у ребёнка был шанс на полноценную жизнь.
Определение атрезии
Билиарная атрезия желчных путей — очень опасная патология. Без лечения оперативным путем в самые сжатые сроки, ребенок может не выжить. Характерны два вида патологии:
- абсолютное отсутствие желчных путей
- воспаление
В первом случае, когда желчные пути отсутствуют, патология развивается еще в процессе созревания плода. Именно в момент формирования внутренних органов, в силу тех или иных причин, происходит нарушение в развитии желчевыводящих путей, итогом которого становится их полное отсутствие. При воспалении, возникшем еще в утробе матери, желчные пути закупориваются.
Отсутствие просвета в каналах может распространяться полностью на все внутрепечёночные каналы или только на каналы печени. И в первом и во втором случае желчные пути, в силу их отсутствия или закупорки, не выполняют свои функции.
По некоторым критериям можно выделить несколько разновидностей атрезии по области возникновения:
- вне печени,
- внутри печени,
- общая.
Внутрепечёночная атрезия, не выявленная сразу, может протекать у новорождённых детей на протяжении некоторого времени незаметно. Узнать, что такое атрезия, в какой форме протекает, по каким причинам формируется, важно каждой матери, чтобы иметь возможность понаблюдать за состоянием малыша и при наличии определённых симптомов, незамедлительно отреагировать.
Важно отметить, что патология не возникает только в желчных путях. В большинстве случаев одновременно с ней проявляются некоторые изменения в структуре скелета. У ребёнка наблюдается изменения в форме черепа или патологические повреждения позвоночника. Кроме этого, могут проявляться врождённые патологии сердца или сосудов, органов выделения.
Причины атрезии
Что именно является причиной формирования патологии у новорождённых к настоящему моменту не исследовано в полной мере.
Атрезия желчных протоков, диагностированная у некоторых людей, обусловлена заращением просвета в них или разрушением их оболочки. На фоне этого отток желчи из протоков отсутствует, хоть и сформированы они полностью.
В других случаях причиной возникновения врождённой атрезии может стать вирус. Холедох, объединённый желчный канал, поражается инфекцией, которая попадает в него от матери в период беременности. Это может быть герпес, краснуха и подобные инфекции.
Ещё одной причиной развития патологии может быть воспаление. Из-за него происходит аномалия в формировании плода, следствием которой является закупорка протоков.
В тех случаях, когда отсутствует желчепроводящая система, основной причиной являются дефекты в развитии плода на 8-10 неделе беременности, в тот момент когда начинает формироваться орган. Пороки развития желчевыводящих путей развиваются в основном в этот период.
Симптомы болезни
Первые симптомы наличия у ребенка атрезии желчного пузыря проявляются в первые недели после появления на свет. После рождения проводится общая диагностика для определения состояния здоровья ребенка. Чаще всего уделяется внимание соответствию антропометрии показателям нормы. В тех случаях, когда эти данные не вызывают обеспокоенности, ребёнка и мать выписывают.
Существует понятие затяжного протекания желтухи характерного для новорождённых детей. В первые дни жизни ребёнка организм реагирует определённым образом, приспосабливаясь к новой среде, и зачастую желтуха в затяжной форме считается именно такой реакцией.
Поэтому должного внимания симптомам не уделяется. Но именно эта симптоматика характерна для врождённой атрезии желчных путей. Кожа ребенка начинает приобретать более желтый оттенок, в глазных яблоках образуются пятна желтого цвета, происходят изменения в цвете мочи и кала.
Моча становится тёмно-коричневого цвета, у кала появляется пепельный оттенок. Печень приобретает неестественную, увеличенную форму, селезёнка тоже реагирует подобным образом. Все эти симптомы отчетливо проявляются на 1-2 месяце жизни ребёнка. Обратить внимание необходимо и на следующую симптоматику, которая характерна при патологии желчных путей:
- резкое снижение аппетита,
- отклонения в физическом развитии,
- значительное уменьшение веса,
- быстрая утомляемость,
- слабость в мышцах.
Одновременно с появлением нескольких описанных симптомов у ребёнка снижается активность, он перестает много двигаться.
Кожа чаще всего раздражена, иногда появляются пятна, вследствие чего ребенок находится в состоянии стресса, много плачет и кричит.
При отсутствии лечения к 5-6 месяцу могут развиться:
- цирроз,
- кровотечения во внутренних органах,
- необратимые нарушения в опорно-двигательном аппарате.
Недостаток витаминов развивает рахит, воспаление в мышцах. Очень часто рвота сопровождается выделением крови.
К какому врачу обратиться и как диагностировать
При появлении симптомов характерных для атрезии желчных путей обратиться нужно к педиатру. В первую очередь уведомить врача о том, что симптоматика развивается и приобретает все более тяжелую форму.
Если на первых неделях после рождения можно было списать некоторые проявления на затяжную форму желтухи, то по мере их развития становится очевидным явный прогресс заболевания. В первую очередь врачами будет сделан анализ крови, чтобы определить уровень содержания в ней белка и альбумина. В исследовании мочи будет обнаружен билирубин, желчный пигмент. По уровню его содержания в крови диагностируется наличие патологии.
После диагностики на основании результатов анализов проводится обследование с помощью УЗИ. Необходимым методом будет также холецистография, метод диагностики желчного пузыря с помощью рентгеновского излучения.
В настоящее время очень эффективным методом, способным в кратчайшие сроки получить заключение о состоянии здоровья, является биопсия.
Методы диагностики и лечения в настоящее время развиты на достаточном уровне для того, чтобы максимально быстро определить степень развития патологии и с помощью полученных результатов определить наиболее эффективный метод лечения.
Лечение и профилактика
Атрезия желчевыводящих путей, диагностированная до достижения ребёнком трёхмесячного возраста, лечится только с помощью хирургического вмешательства. Если патология обнаружена в более позднем возрасте, операция не проводится, по причине не эффективности. В тех случаях когда характеристикой атрезии является закупорка желчных каналов, проводится операция для возобновления полноценной работы системы оттока желчи.
При абсолютной атрезии каналов проводится портоэнтеростомия по Касаи.
В тяжёлых случаях, когда печень полноценно не способна выполнять свои функции и при этом наблюдается изменение формы селезёнки, проводится трансплантация.
По прогнозам, без необходимой хирургической помощи, дети имеющие патологию желчных путей, не доживают и до первого года. На 10-12 месяце развивается острая печёночная недостаточность, сопровождающаяся развитием сопутствующих инфекций. В тех случаях, когда заболевание диагностируется в возрасте 1 месяца, шансы на полноценную жизнь очень велики.
Лечение атрезии желчных путей эффективно только хирургическим методом, который вбирается исходя из локализации патологии. Решение о трансплантации печени принимается только в экстренных случаях, когда оперативное лечение уже не имеет смысла. Своевременное выявление симптомов и обращение за помощью является почти полной гарантией успешного лечения.
Видео
Атрезия желчевыводящих путей — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология.
(Пока оценок нет)
Загрузка...