Печень – уникальный, сложный орган, выполняющий множество функций, необходимых для поддержания жизни. Иногда ее называют мощной химической станцией и это название вполне оправданно. В печени нейтрализуются токсины и отходы, попадающие в кровоток, происходит синтез ферментов и гормонов, обезвреживание чужеродных веществ, в том числе аллергенов, накопление витаминов, микроэлементов и аминокислот. Печень утилизирует погибшие клетки крови и превращает их в билирубин, пигмент, содержащийся в желчи и придающий ей желто-оранжевый цвет.
Ежедневно печень продуцирует и выделяет в просвет двенадцатиперстной кишки не менее 0,5 литра желчи. Любое состояние, характеризующееся замедлением, либо блокированием оттока желчи из желчевыводящих путей, носит название холестаза.
Холестатическая желтуха – серьезный синдром холестаза, обусловленный высоким уровнем билирубина в крови и сопровождающийся окрашиванием кожных покровов и склер в желтый цвет.
Патологические состояния, способствующие развитию холестатической желтухи, условно делятся на две категории:
- Те, в которых присутствует механическое препятствие оттоку желчи в желчевыводящих протоках – обструктивный (внепеченочный) холестаз. Это опухоли и кисты желчных протоков, первичный склерозирующий холангит, панкреатит, камни в общем желчном протоке.
- Те, что сопровождаются нарушениями в образовании желчи – гепатоцеллюлярный (внутрипеченочный холестаз): гепатиты А, В и С, жировой гепатоз, цирроз, туберкулез, амилоидоз, лимфома, первичный или метастатический рак печени.
Некоторые лекарственные препараты, такие как антибиотики, анаболические стероиды, противозачаточные таблетки, сахаропонижающие средства, аминазин, циметидин также могут провоцировать холестаз.
Эпидемиология
Статистика заболеваемости свидетельствует о том, что холестатической желтухе подвержены все возрастные группы, включая новорожденных и младенцев, печеночная ткань которых более уязвима вследствие ее незрелости. Факторами риска для них становятся недостаточный вес при рождении, сепсис и продолжительное парентеральное питание.
Женщины чаще страдают из-за состояния холестаза во время беременности. Атрезия желчных путей и холестаз, индуцированный лекарственными средствами, также чаще встречается у женщин. Внепеченочный холестаз составляет 70% всех случаев холестаза.
Клиника
Клинические проявления холестатической желтухи многообразны и определятся интенсивностью холестаза. Прежде всего, следует говорить о желтушном окрашивании кожи и склер, обесцвечивании кала и темном цвете мочи. Печень часто увеличена и уплотнена, больные жалуются на боли в животе и в правом подреберье. В случае инфекционного происхождения болезни отмечается повышение температуры тела.
Неизменным спутником поражения печени являются выраженная общая слабость, недомогание, отсутствие аппетита, тошнота и рвота. Сокращение количества желчных солей, поступающих в кишечник, нарушает процессы усвоения и абсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, приводит к диарее и чрезмерному расходованию кальция (через образование кальциевого мыла жирных кислот). Именно в этой связи у детей и взрослых с хроническим, длительно текущим холестазом развивается патология костной системы – остеопороз и остеомаляция.
Еще одним частым признаком холестатической желтухи становится настойчивый зуд кожи, патофизиология которого до сих пор не ясна. Возможны вторичные инфекции кожи, если царапины достаточно серьезны.
Для детей и ослабленных больных характерна инверсия сна — сонливость в дневное время и бодрствование ночью.
Диагностика
В дополнение к клинической истории, сбору анамнеза и физическому осмотру установить причину заболевания, выявить картину и степень поражения печени помогут анализы и тесты функции печени.
- Общий анализ крови (выявляет снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина, и возможно, лейкоцитоз — повышенное количество лейкоцитов).
- Биохимический анализ крови, свидетельствующий о повышении уровня билирубина, липидов и желчных кислот в крови, изменении липидного спектра.
Особое внимание следует обратить на три теста функционального состояния печени. Уровни щелочной фосфатазы (АЛП), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) могут указывать, является ли состояние пациента вызванным обструктивным состоянием, или заболеванием клеток печени (гепатоцеллюлярное заболевание). Уровень щелочной фосфатазы, более чем в три раза превышающий норму, указывает на внепеченочный холестаз. Высокие уровни АСТ и особенно АЛТ, которые преимущественно обнаруживаются в клетках печени, говорят о поражении гепатоцеллюлярной ткани.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Проводится с целью определения размеров печени и состояния желчевыводящих путей.
- Компьютерная томография.
- Магнитно-резонансная томография (используется для изучения мягких тканей брюшной полости).
- Магниторезонансная холангиография (высокоинформативный метод обследования желчных протоков).
- Чрескожная чрезпеченочная холангиография (метод эндоскопического исследования желчных протоков с применением рентгеноконтрастного вещества).
- Ретроградная панкреатохолангиография.
- Биопсия печени.
Лечение
Лечение холестатической желтухи зависит от первопричины заболевания и должно быть направлено на устранение негативных факторов, способствовавших ее развитию.
Обязательным пунктом лечения является назначение диетического питания (диета № 5) с исключением жирной, жареной и острой пищи, заменой животных жиров на растительные и высоким содержанием легкоусвояемых белков, витаминов и микроэлементов.
Случаи острой формы холестаза требуют немедленной госпитализации и проведения курса детоксикационной инфузионной терапии.
С целью нормализации функции печеночных клеток назначаются витамины А, Е, К и В12, а также препараты из группы гепатопротекторов, такие как «Эссенциале», «Карсил», «Гептрал», пищевые добавки с липоевой кислотой.
Выбранным препаратом для больных с холестазом должна стать урсодезоксихолевая кислота (УДКХ) и ее производные: «Урсофан», «Урсофальк», «Урсолив». Механизм действия этих лекарственных средств основан на способности молекул УДКХ встраиваться в мембрану печёночных клеток и делать их более защищенными от воздействия агрессивной среды.
Вариант внепечёночного холестаза нередко предполагает применение хирургических методов лечения: холецистэктомии, удаления проксимального отрезка поджелудочной железы, эндоскопического извлечения желчных камней, кистозных образований и др.
В особенно тяжелых случаях единственно возможным вариантом лечения становится трансплантация печени. Но только небольшое число людей являются подходящими кандидатами на пересадку, и доступность донорской печени ограничена.
Видео
Последствия холестаза.