Cиндром Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Cиндром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – это патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества выделяемых надпочечниками гормонов кортикостероидов.

Заболевание чаще проявляется у взрослых, чем у детей. Наиболее подвержены этому синдрому женщины молодого и среднего возраста (от 20 до 45 лет).

Общие сведения

Появление синдрома Иценко-Кушинга связано с нарушениями функции коры надпочечников, продуцирующей гормон кортизол. Важно понимать, что такой синдром является не болезнью, а симптомокомплексом, указывающим на патологические изменения в организме.

Наличие синдрома указывает на нарушение работы эндокринной системы. Характерные симптомы могут указывать в том числе и на болезнь Иценко-Кушинга, требующую отдельного лечения.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Причиной появления синдрома Иценко-Кушинга является чрезмерное синтезирование кортизола – активного вещества, которое вырабатывается в надпочечниках под воздействием продуцируемого гипофизом АКТГ. Поступая в кровь, этот гормон увеличивает количество глюкозы, улучшает белковый обмен и помогает организму справиться со стрессами.

При чрезмерной выработке происходит нарушение обмена веществ и работы эндокринной системы, это приводит к серьезным изменениям ключевых для жизнедеятельности процессов в организме.

Независимо от причины, по которой происходит развитие патологии, до первичной диагностики заболевания в обязательном порядке принимают меры для снижению концентрации глюкокортикоидных гормонов в организме.

Причины гиперкортицизма делят на:

экзогенные, возникающие на фоне приема препаратов глюкокортикостероидной группы, которые при длительном лечении вызывают нарушения в работе надпочечников. Подобная этиология отмечается у большинства (до 60%) пациентов с синдромом Иценко-Кушинга,
эндогенные, связанные с опухолями, развивающимися в других органах (легких, печени, яичниках). По мере роста миомы нарушается работа желез внутренней секреции, в результате чего постепенно (на протяжении периода от 2 до 10 лет) возникают изменения в гормональном фоне. Наиболее тяжелым по форме протекания и динамике развития является АКТГ-эктопированный синдром, который появляется в результате рака бронхов, легких, щитовидной железы и других органов,
наследственные патологии эндокринной системы (например, эндокринная неоплазия) в сочетании с приемом глюкокортикостероидов иногда играют роль в развитии данного синдрома.

Симптомы

Гиперкортицизм проявляется в системных нарушениях многих функций организма и потому относится к потенциально опасным заболеваниям. Без лечения летальный исход наблюдается у 70% больных. Развитие болезни Иценко-Кушинга сопровождают следующие симптомы:

Ожирение (отмечается у 80% больных). Жир откладывается на шее, животе, спине и лице, но при этом руки и ноги остаются относительно худыми. Характерные признаки болезни Кушинга – «бизоний горб» (чрезмерные жировые отложения между лопатками) и огромные растяжки багрового цвета, достигающие 70 мм в длину.
Изменения формы и цвета лица – часто встречающийся симптом синдрома Иценко-Кушинга. Кожа человека становится темно-красной, форма лица округляется («лунообразное» лицо).
Атрофия мышц ягодиц, бедер и живота – тяжелое осложнение данного синдрома, приводящее к тому, что человеку становится тяжело самостоятельно передвигаться.
Остеопороз: кости скелета теряют прочность, что приводит к частым переломам.
Из-за атрофии мышц человек начинает часто сутулиться, развивается сколиоз, кифоз, походка становится нетвердой, часто возникают вывихи ступней.
У молодых людей наблюдаются отставания в росте, неразвитость эпифизальных хрящей.
Кожные изменения. Кожа у больных становится тонкой, теряет эластичность, начинает шелушиться, появляются пигментные пятна, через эпителий выступают кровеносные сосуды.
Типичным и опасным осложнением патологии надпочечников являются кардиомиопатия, тахикардия, заболевания сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, сердечная недостаточность).
Нервные болезни и психосоматические расстройства, имеющие как физиологическую (изменения функции головного мозга), так и психологическую (реакция человека на деформацию собственного тела) природу. Без специального лечения расстройства начинают прогрессировать и приводят к тому, что иногда пациенты кончают жизнь самоубийством.
Диабет и нарушения жирового обмена, не связанные с патологиями поджелудочной железы. Диабет у пациентов с указанным синдромом развивается медленно, отличается легким течением, поддается коррекции с помощью медикаментов и диеты.
Нарушения половой сферы. У женщин с синдромом Кушинга отмечается увеличение волосяного покрова на теле, нерегулярный менструальный цикл, сильные боли перед месячными, ПМС. У мужчин наблюдается снижение полового влечения, ухудшение качества эрекции, голос приобретает более высокий тембр, увеличивается объем груди, поведение становится более женственным.
Плохая свертываемость крови, длительное и болезненное заживление любых (в том числе, незначительных) ран и порезов.
Вирусные и грибковые инфекции у людей с синдромом Кушинга возникают на фоне общего ослабления иммунной системы. Возможно возникновение флегмоны, сепсиса, фурункулеза, герпеса, отомикоза.
Потеря сознания.
Нарушения работы ЖКТ — частые тошнота и рвота, боли в животе, диареи, запоры.

Синдром может развиваться медленно или быстро прогрессировать. На начальном этапе у пациентов могут появиться только 3-5 из перечисленных симптомов.

Если общее состояние при этом остается стабильным, больной не обращается за медицинской помощью до того момента, пока изменения в организме не станут необратимыми. Легкая форма заболевания поддается симптоматической коррекции, при помощи которой можно замедлить или остановить развитие патологии.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга носит комплексный характер и направлена на:

выявление причины заболевания (экзогенная или эндогенная),
определение стадии развития патологического процесса,
выявление локализации опухоли и ее характера в случае эндогенной природы синдрома.

Перед проведением первичных анализов запрещают прием глюкокортикостероидных препаратов и продуктов, влияющих на уровень кортизола. Диагностика синдрома Кушинга включает следующие исследования:

Анализ суточной мочи на содержание кортизола (экскреция биологически активного вещества). Результат является положительным (синдром подтверждается) в случае превышения содержания гормона в 3-4 раза.
Тестирование реакции организма на дексаметазон. У здорового человека прием этого вещества вызывает уменьшение концентрации кортизола в 2 раза, у больного количество гормона остается прежним.
Химический анализ крови на уровень эритроцитов, гемоглобина и холестерина.
Анализ мочи. У больных людей уровень содержания 11-оксикетостероидов увеличивается, а 17-КС — падает.
МРТ и КТ, направленные на выявление опухоли в головном мозге и/или надпочечниках.
УЗИ и рентгенография для выявления патологий внутренних органов, а также степени деформации скелета и костных тканей.

Диагностику проводят в несколько этапов. В период медицинских исследований пациента наблюдают эндокринолог, невропатолог и нейрохирург.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Поскольку синдром Кушинга возникает как реакция на имеющуюся в организме патологию, его лечение требует индивидуального подхода и зависит от общего состояния больного. После постановки диагноза в соответствии с причинами заболевания проводят:

Оперативное лечение: удаляют опухоль или, при тяжелых формах заболевания раком, проводят адреналэктомию, гипофизэктомию.
Лучевую терапию головного мозга (область гипоталамуса и гипофиза). Проводится 2 раза в год с перерывом в 6 месяцев. Положительная динамика отмечается у 20% пациентов.
Медикаментозное лечение синдрома Кушинга, которое назначается как дополнительная терапия при экзогенной природе заболевания, и как основная, если синдром возник на фоне приема определенных препаратов. В последнем случае терапию проводят с целью снижения уровня сахара в крови, стабилизации артериального давления, профилактики появления костных патологий, нормализации функций нервной системы и повышения стрессоустойчивости.

Определить, как лечить синдром Иценко-Кушинга, должен врач, который ведет больного. Оперативное лечение является наиболее эффективным (состояние улучшается у 80% больных), но оно противопоказано пациентам, у которых на фоне синдрома наблюдается развитие серьезных осложнений в работе сердечно-сосудистой системы.

Прогноз

Прогноз лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от характера опухоли и степени произошедших в организме изменений.

После удаления злокачественной опухоли в среднем только 25% больных проживают более 5 лет. Для поддержания функции работы надпочечников назначают пожизненную гормональную терапию.

Удаление доброкачественной опухоли приводит к выздоровлению почти всех пациентов, функции надпочечников и эндокринной железы постепенно восстанавливаются.

(Пока оценок нет)

Загрузка...