Эписпадия: что это, диагностика и лечение

Эписпадия – аномалия развития, которая заключается в расщеплении стенки мочеиспускательного канала. Достаточно редкая аномалия. На 50 тысяч детей один случай.

Особенности заболевания, классификация

Органом, который осуществляет вывод мочи, является уретра. У мужчин почти вся уретра находиться внутри полового члена, а отверстие находится на его головке. У женщин канал находится за лобковой костью. При эписпадии стенка уретры расщеплена или отверстие канала находится не в том месте.

Более частое появление аномалии у мальчиков связано с их анатомией. Половина случаев болезни сопровождается другими аномалиями, такими как:

Крипторхизм.
Грыжа паховая.
Экстрофия мочевого пузыря.

Аномалия классифицируется у мальчиков и девочек раздельно. Кроме расщепления стенки уретры, может одновременно наблюдаться проблемы со сфинктером у мочевого пузыря, если он присутствуют, что человек страдает недержанием. Сфинктер не регулирует должным образом отток мочи.

У мальчиков эписпадия бывает следующих видов:

Головчатая – лёгкая форма. При ней наблюдается расщепление головки у члена, выход уретры расположен до венечной борозды. Мочеиспускание обычное, характерно небольшое разбрызгивание. Эта форма обычно идёт вместе с искривлением члена. Но на половых функциях искривление не сказывается.

Стволовая. По всей длине члена идёт расщепление. Сам он подвергается деформации. Сфинктер не повреждён.

Лобково-стволовая. Характеризуется незаращением уретры и неполным заращением сфинктера. Уретра выходит на лобок. Член деформируется. Он укорочен и расположен ближе к брюшной стенке.

Тотальная. Существует расщепление и уретры, и стенки или шейки пузыря. Сфинктер тоже не заращён и не контролирует отток мочи. Она вытекает. Лонные кости сильно разведены, что вызывает «утиную походку». Член недоразвитый, в форме крючка. Он расположен в кожных складках. На поверхности его всегда есть слизистая дорожка.

У девочек эписпадия бывает следующих видов:

Клиторная. Проявляется в разделении клитора на две половины. Посредине находится отверстие уретры. Сзади канала клитор соединяется. Клиторную форму сложно обнаружить, так как мочеиспускание нормальное.
Субтотальная. При этой форме клитор разделён. Между половыми губами нет соединения. У уретры очень широкое отверстие. Присутствует недержание мочи, потому как сфинктер расщеплён.
Тотальная. При ней у шейки матки нет верхней части и нет верхней стенки у уретры. Она в форме желоба. Постоянный отток мочи. Половые губы полностью расщеплены. Лонное сочленение очень сильно расходится. Моча всё время течёт и на коже бёдер и на наружных половых органах возникают трещины. Эта форма вызывает постоянные инфекции.

Причины

Патология врождённая и причины её формирования у детей неизвестны. Есть предположение, что расщепление образовывается между 7 и 14 неделей формирования эмбриона. И связано с влиянием неблагоприятных факторов на внутриутробное развитие.

К эписпадии могут привести следующие проблемы матери:

Токсикоз.
Травмы живота.
Инфекции.
Вредные привычки.
Стресс.
Вредные условия труда.
Эндокринный сбой.

Симптомы

У мальчиков они, следующие:

Головчатая патология протекает почти бессимптомно и поэтому её сложно обнаружить. Наблюдается только разбрызгивание при мочеиспускании и немного деформирован член. Сексуальные функции в норме.

При следующей форме, выход уретры расположен далеко от нужного положения. Сильно разбрызгивается струя мочи. При сильном смехе, физических нагрузках возможно непроизвольное мочеиспускание. Член искривлён сильно и затруднён половой акт.

При лобково-стволовой форме исключён полностью половой акт, так как член деформирован. Присутствует недержание мочи.

При тотальной форме моча течёт практически постоянно. Пенис недоразвит и половой акт невозможен. Формируется «утиная походка».

У девочек симптомы различаются. Но при любой форме, женщина в состоянии выносить ребёнка, болезнь не влияет на репродуктивную функцию:

При клиторной форме бывает только разбрызгивание мочи.
При субтотальной форме мочеиспускание может быть непроизвольным при поднятии тяжестей, смехе или чихании.
При тотальной форме постоянно течёт моча, воспалены кожа и слизистые оболочки, присутствуют частые инфекции.

Диагностика

Первичный диагноз ставится при визуальном осмотре. Клиторная и головчатая формы могут быть незамеченными, так как не имеют ярко выраженных симптомов. Самую тяжёлую форму определяют по виду органов. Остальные обнаруживают, если недержание присутствует у детей старше года.

После первичного диагноза назначают полное обследование. В него входят анализы крови и мочи, УЗИ малого таза для девочек, мошонки для мальчиков, цистометрия, уретрография, профилометрия и и УЗИ почек и мочевого пузыря.

Лечение

Возможно лишь хирургическое лечение патологии. Клиторная и головчатая эписпадии не исправляются.

Операция нужна если:

Моча вытекает непроизвольно.
Присутствуют ярко выраженные дефекты половых органов.

Операцию проводят, начиная с двух лет. Она проводится в связи с тяжестью расщепления и имеет своей целью устранение внешних дефектов, формирование нормального канала и сфинктера.

При стволовой форме эписпадии, восстанавливают переднюю стенку. Недержание устраняют, восстанавливая сфинктер либо создавая искусственный барьер при оттоке мочи. Следует успеть до 12 лет, иначе потом невозможно будет восстановить функцию деторождения.

Девочкам проводят пластику. Стенку и шейку мочевого пузыря крепят к влагалищу или к прямой кишке. Отток мочи регулируют мышцы в дистальном отделе. После операции наблюдается самостоятельное срастание лонной кости.

Профилактика

Точно не выяснено, что является причиной возникновения эписпадии, поэтому советы беременным женщинам по профилактике патологии только общие:

Необходимо следить за здоровьем, по возможности, избегать инфекций и ограничить приём лекарственных препаратов.

Следует отказаться от приёма алкоголя, наркотиков и курения.

Нужно поддерживать физическую активность.

Следует избегать работы на вредном промышленном производстве.

Терапевтическими методами решить проблему невозможно. Требуется только операция, которую проводят как можно раньше.

(Пока оценок нет)

Загрузка...