Амилоидозом почек является нарушение белково-углеводного обмена с образованием вещества называемого амилоидом. Амилоид это сложное вещество, имеющее белковое происхождение и находящееся в прочной связи с полисахаридами.
Он является гликопротеидом, но имеет отличия от аминокислот и полисахаридов организма человека с содержанием в своей структуре огромного количества фибриллярного белка.
В норме он не образуется в организме человека и при образовании его в почках приводит к дистрофическим изменениям в тканях почки. Патология является очень редкой и встречается в регионах мира в разном процентном соотношении и находится в зависимости от питания и наследственности, возраста.
Причины
Существуют следующие факторы, способствующие образованию этого заболевания:
- Наследственный механизм вызывается мутацией или отсутствием развития гена в геноме человека. Это является причиной первичного, самостоятельного развития заболевания,
- Вторичный амилоидоз образуется как осложнение соматического или инфекционного заболевания, например, туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и другие заболевания. Длительное течение воспалительного процесса приводит к развитию заболевания, и имеет скрытый (латентный) характер течения,
- Является осложнением при длительном диализном лечении почек,
- Старческие изменения в обменных процессах и их нарушение, способствующее развитию амилоидных веществ.
Патогенез развития
Существует множество теорий о механизме возникновения амилоидоза. Органическое происхождение его связывают с извращением белкового обмена и накоплением глобулинов и их распространением, и оседанием в мезенхиме тканей органов. Этот механизм является осложнением при хронических воспалительных или инфекционных заболеваниях.
Клеточная теория происходит в две фазы, и основной механизм ее заключается в извращенном нарушении белкового обмена клеток ретикулоэндотелиальной системы.
В первой фазе идет пролиферация или разрастание клеток этой системы и обогащение плазмы крови гамма-глобулинами.
Во второй фазе идет истощение ее клеток и гамма-глобулинов и повышение альфа- и бета-глобулинов в плазме крови. Во время этой фазы образуются амилоидные вещества.
Ретикулоэндотелиальная система участвует и в аутоиммунной реакции организма в иммунной теории. Антигены и антитела при взаимодействии способствуют образованию амилоидных веществ.
Образование антигенов происходит как защитная реакция на процессы распада или разрушения токсинов, тканей организма и клеток иммунной защиты (лейкоцитов) и другие процессы, нарушающие клеточный обмен белков.
Мутационная теория, появившаяся в 1977 году и разработанная В. В. Серовым, И. А. Шамовым выявляет связь при образовании амилоидного и опухолевого процесса.
Образование амилоидобластых клонов в организме при различных видах амилоидоза (вторичный, генетический) связано с мутациями этих клеток в различных локусах и образованием различных по составу клеток.
В клинической практике при макроскопическом изучении почки на ее разрезе, выделяют расширение коркового вещества и на ранней стадии оно, имеет серовато-красный оттенок, который при прогрессировании и переходе в следующие стадии приобретает матовость.
Мозговое вещество приобретает сальный вид. Почка в ранней фазе увеличена в размерах и плотная на ощупь, ее поверхность гладкая. В стадии азотемической, когда, развивается почечная недостаточность размеры почки, уменьшаются и приобретают неровные контуры.
Гистологический механизм разрушения почки начинается с отложения в капиллярах базальной мембраны белка и его проникновение в более глубокие слои почки с диффузным его распространением и поражением почечной ткани с развитием вакуольной дистрофии.
Симптомы
Различают несколько стадий развития заболевания, которые отличаются выраженностью симптомов. Длительность течения этих стадий различается.
Выделяют:
- Доклиническая стадия. Она имеет период течения до 5 лет и протекает в латентной форме (бессимптомно). В этот период происходит образование белка и его отложение в тканях почки,
- Протеиноурическая стадия выявляет белок в моче при профилактическом или диагностическом осмотре и является необратимой. В этот период увеличивается проницаемость тканей почки и ее длительность составляет от 10 до 15 лет. Симптомов интоксикации в этот период не отмечается,
- Нефротическая. В это период в организме снижается уровень белка и отмечается массивное его выделение с мочой. Отмечаются симптомы интоксикации, которые выражаются:
- Потеря веса.
- Сухость во рту.
- Тошнота.
- Жажда.
- Потеря аппетита и слабость.
- Отечность, выраженная на лице и нижних конечностях.
- Снижение АД.
В этот период наступает анурия, которая приводит к следующей терминальной стадии, имеющей необратимые для организма последствия.
- Уремическая. Этот период в развитии заболевания имеет высокую смертность. Симптомы имеют нарастающую форму и выражаются болями в животе, тошнотой, резким снижением АД и в этот период почки сморщиваются и теряют свою фильтрационную способность. Выведение белка из организма, не имеет тактического лечения и с током крови он распространяется по организму, накапливаясь в сердечной мышце, и органах желудочно-кишечного тракта (например, селезенка).
Диагностика
- Общеклинические анализы мочи и крови имеют в своей формуле следующие показатели. В крови увеличивается СОЭ, и уменьшается количество лейкоцитов и гемоглобина. В моче отмечается высокий уровень белка.
- Биохимический анализ крови отражает наличие амилоидного поражения организма снижением значений белковых фракций и повышением уровня холестерина и липопротеидов низкой плотности.
- Рентгенография ЖКТ.
- ЭКГ.
- УЗИ брюшной полости.
Лечение
В зависимости от причин, вызвавших развитие заболевания проводится консервативное и оперативное лечение. В первичной форме заболевания назначается лечение, способствующее снижению или устранению развития заболевания и снятию воспалительного процесса.
При вторичном развитии основное внимание уделяется заболеванию, провоцирующему развитие образования амилоидного белка.
Лечение вторичного амилоидоза проводится цитостатиками, которые подавляют проявления нефропатических проявлений и наиболее благоприятно воздействуют на репродукцию белка, повышают уровень С-реактивного белка в плазме крови.
Эти лекарственные средства позволяют предотвратить хроническую почечную недостаточность и при длительном их приеме они приводят к ремиссии. Основное их действие это подавление образование белка и ингибирование факторов образования его предшественников.
Также при лечении применяется химиотерапия высоких доз, которая подавляет развитие белка. Химиотерапия проводится с применением аутологических стволовых клеток, получаемых при лейкоферезе. Существенным показателем эффективности лечения является снижение протеинурии на 50%.
Возраст является существенным показателем для проводимого лечения и выбора тактики применения лекарственных средств.
Заместительная терапия предполагает применение диализа как средства, позволяющего повысить выживаемость при ХПН. Перитонеальный диализ проводится с наиболее низким процентом распространения белка с током крови по организму, чем при гемодиализе.
Трансплантация почки повышает на 62% выживаемость в течении 5 лет, но и на 30% всех прооперированных регистрируется медленное прогрессирование возникновения амилоидоза и отказа трансплантанта.
(Пока оценок нет)
Загрузка...