Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.
Код МКБ-10
Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)
Что это такое?
ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.
Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.
Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
Отличия здоровой крови от больной лейкозом
Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.
Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.
Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.
Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.
Лейкоз
Симптомы
Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.
Гиперпластический синдром
Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.
Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.
Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
Геморрагический синдром
Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.
Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.
На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.
Анемия
Характеризуется появлением:
- Выраженной слабости,
- Быстрой утомляемости,
- Ухудшением трудоспособности,
- Раздражительности,
- Апатии,
- Частых болей в голове,
- Головокружений,
- Обмороков,
- Стремления есть мел,
- Сонливости,
- Болей в области сердца,
- Бледности кожи.
Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.
Интоксикация
Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.
Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.
Нейролейкоз
Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.
Наблюдается следующая симптоматика:
- Многократная рвота,
- Острая боль в голове,
- Эпиприступы,
- Обмороки,
- Внутричерепная гипертензия,
- Сбои в восприятии реальности,
- Нарушения слуха, речи и зрения.
Лейкостазы
Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.
Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.
Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.
При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.
При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.
Причины
Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:
- Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
- Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
- Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
- Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
- Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.
У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.
Формы ОМЛ
Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.
| Название и классификация по FAB | Описание |
| ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). | Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный. |
| ОМЛ без созревания (М1). | Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%. |
| ОМЛ с созреванием (М2). | Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов. |
| Промиелоцитарный лейкоз (М3). | В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет. |
| Миеломоноцитарный лейкоз (М4). | Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%. |
| Монобластный лейкоз (М5). | При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК. |
| Эритроидный лейкоз (М6). | Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный. |
| Мегакариобластный лейкоз (М7). | Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно. |
| Базофильный лейкоз (М8). | Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования. |
Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.
Диагностика
Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.
Диагностика включает в себя:
- Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
- Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
- Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
- Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.
Лечение
Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:
- Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
- Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
- Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
- Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.
Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.
Применяются:
- Медикаменты на основе моноклональных антител,
- Адаптивная клеточная терапия,
- Ингибиторы контрольных точек.
При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.
Прогноз жизни
Прогноз зависит от следующих факторов:
- Типа ОМЛ,
- Чувствительности к химиотерапии,
- Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
- Уровня лейкоцитов,
- Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
- Продолжительности ремиссии,
- Показателей генетического анализа.
Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.
При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.
Видео: Острый миелолейкоз
(Пока оценок нет)
Загрузка...